【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!

黃女士６年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，直到一次因持續低燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，造成肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示，由於肺纖維化疾病不可逆，呼籲自體免疫疾病患者，除了疾病本身的治療外，也應同步進行肺功能檢查。

自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半

中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。

蔡長祐教授表示，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊，甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成嚴重影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。

除了肺功能下降外，據日本研究統計，約17%的患者會發生急性惡化，且有高達93% 患者在1.5月內死亡，可見一旦出現肺纖維化併發症後，除了延緩肺功能下降，減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調，患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷，因此應做好預防管理，及早發現積極介入治療，遠離死亡風險。

抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點

有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，通常等到狀況加劇而就醫時，疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸，今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准，除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降；而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示，可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。

陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議，自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。

肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知　致命疾病因抗纖維化藥物問世有解

自新冠肺炎疫情蔓延以來，全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病，然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患，其常見於間質性肺病，目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF)，俗稱菜瓜布肺，自抗纖維化藥物問世後，患者如同重獲新生，可減緩肺功能下降及預防急性惡化，患者存活率顯著提升50%，現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病，對存在高風險的自體免疫患者來說，可望帶來更好的效果與生活品質，呼籲患者定期檢測、及早治療。