喉頭腫脹
」
只是拔牙！婦人插管兩次險喪命 遺傳性血管性水腫發作窒息
63歲的王太太因牙齒狀況需要進行拔牙手術，沒想到卻因此引發過敏，導致喉頭腫脹無法呼吸，緊急送醫插管才撿回一命；本以為是對抗生素過敏，沒想到換藥之後再次拔牙，仍引發嚴重過敏，又送醫插管，兩年內插管兩次！王太太及家人找不出病因，只好轉向台中榮總過敏免疫風濕科求診，科內醫師安排蛋白檢測及基因檢測，才確診為罕見的「遺傳性血管性水腫」。組織腫脹沒抑制蛋白幫忙踩剎車 恐喉頭水腫導致窒息台中榮總譚國棟醫師指出，遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema，HAE)是血液中缺乏C1抑制蛋白的免疫疾病，譚國棟醫師解釋「正常組織受傷時會產生發炎、腫脹，而這種蛋白就是專門幫腫脹踩剎車的」，因此缺乏C1抑制蛋白的人體，組織會產生不可預期腫脹，常見於皮下、腸子、喉頭。而腫脹則引發各部位不適，症狀與一般過敏十分類似，如皮下水腫，通常持續3、4天才會消退，王太太於20多歲時就已有皮下水腫症狀，50多歲時出現腹痛、嘔吐症狀，當時對疾病的認知度不足，也不知道該進一步求診。直到60多歲時，由於拔牙受到外力刺激發生喉頭水腫，導致呼吸困難，症狀嚴重甚至窒息，才正視疾病威脅。易與常見過敏混淆 有無蕁麻疹為關鍵譚國棟醫師指出，遺傳性血管性水腫與一般過敏的關鍵差異在於前者不太會合併皮膚蕁麻疹，且一般過敏通常用藥效果明顯，遺傳性血管性水腫由於罕見，較難第一時間診斷，臨床上也曾發生因嚴重腹痛，被誤以為是盲腸炎，開刀卻找不到病灶的案例。病因目前推斷與基因遺傳有關，初次發作通常在青春期，發作頻率與疾病誘發因子有關，如吃到特定藥物、女性經期、環境壓力等。若有家族史的民眾，可抽血檢驗，測定血中抑制蛋白濃度，也可進行基因檢測。直接補充不足之C1抑制蛋白 預防組織腫脹過往即使確診，也無有效藥物可治療，病患難免感到絕望。近幾年來才有針對遺傳性血管性水腫的藥物出現，疾病也逐漸受到重視，譚國棟醫師說明，由於病因為缺乏C1抑制蛋白，也出現不同機轉的急性期治療藥物，如阻斷細胞接受器訊息傳遞（激肽通路調節劑）、直接補充缺乏的C1抑制蛋白等，簡單來說，就是不讓組織持續腫脹的治療方式。病患若遇急性發作時，可立刻用藥緩解，避免惡化。另外針對高風險情況，如前述的拔牙手術，可採取短期預防措施，提前用藥。急性期治療藥物如下:C1抑制蛋白製劑：限用於6歲以上。激肽通路調節劑： 限用於2歲以上。此外，病患可依疾病發作頻率及嚴重程度決定是否需要長期預防治療。目前國外已有藥物開放長期治療使用，王太太因有幸加入國外試驗計畫而接受預防性藥物治療，然國內目前受限於健保規範，藥物僅能使用於急性發作治療。診斷工具及藥物問世 醫呼籲病患接受治療遺傳性血管性水腫過往苦無診斷工具及有效藥物，譚國棟醫師坦言，病患辛苦，醫師也無力。所幸近幾年出現新藥，副作用少，也因發展精準醫療，出現基因檢測等工具可應用，也期盼能將常規治療藥物納入健保給付，讓病患可以獲得治療，回歸正常生活。譚國棟醫師提醒，有反覆皮下腫脹、年輕時發作、有家族史、沒有蕁麻疹，合併肚子劇烈疼痛、喉頭水腫、呼吸困難等症狀，但用藥效果都不好，建議進一步至醫院過敏免疫風濕科、小兒過敏科就診檢查。也呼籲以前被告知無藥可醫的病患，可以重新走出來就診，有需求也可以尋求台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會的協助。參考資料:1.https://dar-allergy.com/2021/10/27/遺傳性血管性水腫hae台灣診療指引2021年11月版/
切除子宮造成四肢癱瘓 家屬怒求償2255萬元判敗訴
在銀行上班、53歲的葉姓女子因子宮肌瘤合併巨大子宮，到婦幼醫院進行「子宮全切除手術」，過程中疑似氣管阻塞缺氧，造成缺氧性腦病變，迄今仍無意識且四肢癱瘓，家屬怒向院方求償2255萬元。一審認定醫護處置得宜，葉女疑似對麻醉藥敏感導致休克，為極罕見案例，駁回家屬之訴。高雄高分院持「醫審會」再次鑑定報告，判院方免賠，可上訴。2015年4月5日葉女到高雄佳欣婦幼醫院（已歇業）做子宮全切除手術，疑似在麻醉的過程中，未能順利保持氣管暢通，導致腦部缺氧，在手術台上幾乎沒心跳、血壓。院方緊急請來麻醉科醫師急救、轉院治療，仍造成缺氧性腦病變。家屬認為院方麻醉不慎，害葉女迄今仍無法恢復意識，且四肢癱瘓，無法言語，提告求償2255萬元。家屬還指控，葉女曾到該院做過子宮肌瘤切除術，當時僅半身麻醉，不懂此次肌瘤復發、為何手術卻要全身麻醉？方姓院長手術前沒有告知需全身麻醉，「麻醉同意書」上說明欄空白，「麻醉照會單」之麻醉主治醫師、訪視部分均無醫師簽名，可見方男未詳盡說明義務。家屬還說，方男手術時使用的麻醉藥物「propofol」、肌肉鬆弛劑「tracurium」應由麻醉專科醫生或在其監督下使用，然而手術當天竟然由薛姓護士施行，違反《醫師法》。此外，方男手術前反覆替葉女插管未成功，導致葉女喉頭腫脹，對此方男並未採取緊急應變措施，沒有給予抗過敏藥或氧氣罩，害葉女腦部缺氧。事發後還是吳姓麻醉科醫師到場救援，才順利完成插管，但為時已晚。家屬不滿院方醫療疏失，害葉女需仰賴鼻胃管灌食，還需置放氣切管，非一般居家看護所能照顧，針對就醫、復健、看護、工作損失、精神撫慰金等費用，求償2255萬元。方男辯稱，先前已替葉女做過3次子宮肌瘤切除手術，此次發現肌瘤嚴重沾粘才建議葉女進行全身麻醉，葉女也同意，此次手術純粹是意外，可能是葉女對麻醉藥物過敏導致。葉女急救後，院方也派麻醉醫師和護理師陪同轉院。《醫療法》及《醫師法》也規定，合格醫師均可執行麻醉，薛姓護士在他指示下協助麻醉，並不違法。一審高雄地院法官持「醫事審議委員會」鑑定結果表示，藥品仿單上的「建議用法」及「警語與注意事項」只是藥品使用說明。醫師執行醫療業務時要遵守的是《醫師法》，葉女使用的麻醉藥品、只要具備醫師資格者皆能使用，護理師協助注射做麻醉誘導也合法。葉女在該院有多次子宮肌瘤切除經驗，均由方男替她麻醉，此次手術前也簽下同樣版本的手術及麻醉同意書，可見方男事前已說明風險評估和麻醉方式。針對葉女喉頭腫脹、支氣管痙攣害缺氧，醫審會認為可能在插管前就發生，由麻醉藥物引起的過敏反應，院方急救處置並無不當，最後駁回家屬之訴。葉女家屬不服上訴，二審高雄高分院認為，不同學會對於「全身麻醉是否需專科醫師來執行」有歧見，現今醫療實務、對全身麻醉手術並無明確規定，「醫審會」已認定只要是合格醫生就能執行，並無違法。此外，原審針對葉女喉頭腫脹、支氣管痙攣害缺氧一事再送醫審會鑑定，認定院方插管急救處置及應變時間並無不當。法官認為，沒有證據證明院方違反醫療注意義務，或逾越合理臨床專業裁量，判院方不需賠償，全案仍可上訴。