急救針
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30歲男臉部、四肢腫脹「誤診痛風20年」 險死才知罹患此病
黃春明醫師（左）、徐世達醫師（中）與病友陳俊廷（右）出席「黃金48即刻救援 HAE治療新趨勢」記者會。（圖／中國時報鄭郁蓁攝影）臉部、四肢出現不對稱的腫脹，不痛也不癢，卻長達5天以上未好，當心可能罹患這種致命罕病，37歲的俊廷國中時，身體莫名出現腳腫，就醫以為是痛風，加上頻繁發作不以為意，直到某天臉部也水腫，緊接著喉嚨也腫起來，氣管被堵塞僅剩10％能夠呼吸，就醫確診才知罹患HAE「遺傳性血管性水腫」罕病，醫師表示，該病常發生在四肢、臉部、生殖器不明腫脹，一旦發生窒息恐危及性命。中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科顧問黃春明表示，HAE罕病水腫發作時，包含四肢、背部、生殖器都會出現異常的腫脹，不會癢，有時拜隨疼痛，但若臉部出現水腫，有很大的機會喉嚨也有水腫，恐危及性命。黃春明表示，國內目前通報有50位HAE罕病患者，但若依發生率5萬分之一來推算，國內至少有400~500人還未確診，90％的患者尚未被診斷出來。治病機轉主要是體內的C1 抑制蛋白的基因出現異常，導致身體各處容易出現血管性水腫的情況，約75％為遺傳性，但也有25％的患者沒有家族史。收治俊廷的馬偕兒童醫院過敏免疫科資深主治醫師徐世達表示，HAE患者俊廷說，他在14歲還是國中生時，某天開始出現腳水腫，當時就醫時因為他本身有尿酸偏高的情況，被醫師當成痛風，水腫大約在發病後的5~7天自行消除，但首次發病後，身體各處又再陸續出現異常水腫，伴隨疼痛感，讓他不堪其擾。.某次，他因為喉嚨不適趕緊到急診就醫，在病房觀察的一天之內，他的呼吸道也開始出現血管水腫，腫脹甚至讓呼吸道僅剩10％的空間能夠呼吸，差點因此喪命，後來找到徐世達醫師做血液檢查，才知道困擾他14年的疾病是HAE。徐世達表示，會造成身體腫脹的原因可能是過敏、HAE、風濕免疫疾病，因此許多患者花了十幾年時間才釐清是否罹患HAE，若身體出現水腫，不會癢、生長的部位不對稱、水腫慢腫慢消的情況，就得當心可能罹患HAE罕病，建議可做抽血檢查來做進一步的確認。徐世達表示HAE罕病患者，平時則可以使用荷爾蒙藥物或單株抗體藥物，控制不要發病。在治療上，目前患者有急救針劑，可即時舒緩發作的水腫，這類針劑有公費給付。令人感動的是，俊廷去年順利結婚生子，他今天說，30歲確診後因為有穩定用藥，已經很多年沒有發病，對於自己還可以結婚生下女兒覺得很幸運。
胃絞痛、血尿…自己躺地灌腸 陳文茜抗癌一年曝：兩度缺氧瀕死
資深媒體人陳文茜，去年發現罹患肺腺癌，3月隨即進行手術治療，術後恢復良好。如今抗癌過了一年，她今天（3日）凌晨在臉書回首過去一年的康復心路歷程，自曝病況曾一天至少要服6種不同藥物，對抗血尿症、類固醇、帶狀皰疹、胃潰瘍等物；還曾深夜胃絞痛到自行躺地灌腸；也打過兩次急救針，在病發快要不能呼吸時，針紮入腿，再找救護車送醫，所幸最後「很接近死亡，笑瞇瞇回家」，有驚無險，也讓她感性地說：「想為自己拍拍手」。陳文茜在臉書提到，去年的此時，她因為罹患肺腺癌，無法走路超過十分鐘，血壓升高到189、心跳每分鐘110下，「當時不知道罹患肺腺癌，以為是免疫系統攻擊心臟瓣膜，每次呼吸間勉強維持笑容，堅守工作不讓自己倒下。直到開刀。」回首抗癌歷程，陳文茜表示，她的開刀過程很順利，但康復之路很艱難。因為螢光幕前看似笑容滿面的她，其實背後要對抗沒完沒了的疾病。她提到，曾一天要服用包括血尿症、類固醇、帶狀皰疹、胃潰瘍、止痛消炎藥等6種藥物，因為免疫系統同步攻擊肺、膀胱、腸壁……，她開玩笑說「真謝謝它！如此萬箭齊發！」陳文茜回憶，有幾次深夜，她胃絞痛、翻轉，腸異常蠕動，雖吃了安眠藥仍痛得醒來，全身因過度疼痛流滿冷汗，知道叫救護車也來不及，她只好自己用最後力氣躺在地上灌腸，疼痛慢慢減緩，血壓升上來了，隔幾天又來，胃脹氣、血尿，哪怕在家走幾步路，也喘個不停。但從不向命運低頭的陳文茜，異想天開把吃藥當清酒盛宴，買幾個日本漆器、清酒杯、清酒壼，放著不同藥物，讓自己的疾病人生不是一團混亂，而是美美的儀式。在這一年內，陳文茜還自曝用了兩次急救針，在病發作，快要不能呼吸時，「針紮入腿，再找救護車送醫」，描述過程雖然驚險，但她還是很淡然的說：「很接近死亡，笑瞇瞇回家。」抗癌過了一年，陳文茜認為，不能說完全不苦，但走到今天，她還能飛到台東，為敍利亞孩童發願策展，陳文茜說：「這真值得敬自己一杯酒了！」也想為自己拍拍手，「待會兒再去服藥。把藥，當一生的朋友。」