戴以信
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全台首例兒童「經導管三尖瓣膜置換術」 14歲少女術後3天出院
中國醫藥大學兒童醫院心臟科於今年九月，成功完成全國首例兒童「經導管三尖瓣膜置換術」，這次手術為14歲患有複雜先天性心臟病的女童小琪（化名）帶來健康的新希望。小琪出生時即被診斷為肺動脈閉鎖無心室中隔缺損，此病特徵為三尖瓣發育不良造成三尖瓣膜狹窄，雖然自出生後已接受一系列矯正手術與心導管氣球擴張術，但狹窄依然嚴重。多年前曾接受傳統的外科手術置換生物性三尖瓣膜，但由於瓣膜逐年衰退，功能喪失，病情逐漸惡化、身體越加虛弱。中醫大兒醫心臟科團隊經過多次討論與審慎評估，決定採用此一新式心導管介入術式「經導管三尖瓣膜置換術」，成功為小琪完成手術。術後各項評估結果顯示，新置換的瓣膜運作良好，小琪在術後第三天順利出院，狀況穩定。「經導管三尖瓣膜置換術」可讓病人免受再次「開心手術」之苦，近年來在國外醫學中心針對術後再次退化之瓣膜有不少成功經驗，國內也有少數成功案例，但僅侷限在成人，尚未有兒童手術的成功案例。該瓣膜最初是使用在成人「經導管主動脈瓣膜置換術」，今年九月，中醫大兒醫團隊考量小琪右心房與右心室的壓力差可能惡化原本受損的右心室功能，且術前評估顯示其STS分數（美國胸腔外科學會手術風險指標）超過8%，表示再次手術的風險極高；因此心臟科團隊竭盡全力尋找解決方案，決定讓她接受新式心導管介入術式-「經導管三尖瓣膜置換術」，術後有效緩解了長期右心房的高壓差，順利置換小琪衰退的舊瓣膜，創下國內兒童首例成功案例。中醫大兒醫兒童心臟科戴以信醫師表示：根據國外經驗，歷經多次心臟手術後，心臟產生的疤痕組織其收縮力道較正常組織弱，甚至可能導致心肌病變，進而產生心房或心室心律不整，惡化原先受損的心臟功能。同時因為心臟所在之縱膈腔，經多次手術會產生血管沾黏組織，不容易止血且術後出血風險高，使併發症與死亡率上升。中醫大兒醫兒童心臟科徐宗正主任說明，「經導管三尖瓣膜置換術」對已置換過三尖瓣膜的病人來說，是相對安全且有效的。其原理是用帶有新瓣膜的金屬支架，將舊的瓣膜壓扁，在相同位置進行置換，不用取出舊瓣膜。此技術僅適用於生物性瓣膜，金屬瓣膜雖然使用年限長，但無法重複放置。生物瓣膜平均壽命約10至15年，視病人的個體差異與生活習慣而定，部分情況可能提早衰退。值得注意的是，根據國外經驗，「經導管三尖瓣膜置換術」置換方式可多次重複進行，以延長瓣膜的使用期限。
「鬧鐘響」12歲童就尖叫抽搐 及時就醫逃過永久性腦傷
家中孩子有無意識暈厥或抽搐的狀況發生嗎？請不要輕忽！小涵今年12歲，平時清晨睡夢中會突然大叫且全身強直痙攣已長達2年，而且常常發生在鬧鐘響之後，今年初某天早晨又再次發作，媽媽原以為會像平常一樣自行恢復甦醒，但這次抽搐時間過長，媽媽立刻打119求救。緊急送醫後，中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師馬上發現小涵的心電圖QT波段明顯延長，且了解到家族有人早年猝死，因此懷疑為遺傳性心律不整。經基因檢測，診斷為「KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發多型性心室頻脈」。在規則使用藥物及定期追蹤下，不再發作，小涵也健康地回歸校園生活。戴以信醫師表示，長QT症候群是罕見心律不整疾病，可能造成的基因突變約有15種，最常見的前3種為：KCNQ1_運動時發作、KCNH2_起床鬧鐘刺激發作、SCN5A_睡眠中發作。長QT症候群起因於心臟肌肉細胞表面膜電位離子通道異常，造成「早期後去極化」效應，進而產生誘發多型性心室頻脈，多半會以不明原因而導致暈厥，也可能會抽筋。小涵早上起床大叫及進入無意識全身痙攣發作狀態已持續2年，每次1-2分鐘後會自行甦醒，經基因檢測確認小涵為KCNH2基因突變，在送醫急救過程中，小涵開始出現「連續」多型性心室頻脈（電氣風暴），每次電擊後不到5分鐘又再次發作，短短40分鐘內給予7次電擊。因給予藥物無法改善，戴醫師緊急安裝葉克膜，並放置右心室導線進行過速激發(以更快速的節律來終止心室頻脈)，又經15次電擊，小涵的狀況才穩定下來。因此醫師建議小涵服用藥物控制，並把手機與鬧鈴調整為震動，以降低誘發抽搐發作的因子。長QT症候群的治療常以「乙型交感阻斷劑」來降低交感神經活性，以降低發作機率，戴以信醫師指出，但若發生像小涵的嚴重電氣風暴，除了藥物積極治療外，還需放置「體內去顫器(ICD)」，以防在醫院以外的地方發作，可以立即電擊救回病人，甚至若電擊次數過多(如電氣風暴)，還需實施交感神經阻斷術，提升發作閾值，減少發作機率。中醫大兒醫兒童心臟病及超音波中心謝凱生副院長提醒，像小涵的案例，其實是很幸運的，加上媽媽及時察覺，後續醫療緊急救護人員處理得當，不然很可能會有喪失寶貴生命或導致永久性腦傷的風險。所以，當遇到孩童不明原因「暈厥」或「抽搐」，應盡速至醫療院所兒童心臟科就醫，檢查是否有尚未發現的心律不整，並接受適當的治療。關心食安、健康的朋友們別錯過~！LINE社群搜尋：健康一把抓加入我們，立刻掌握全家大小的健康與秒懂食安地雷，還有獨家健康小撇步！！【健康一把抓】→https://reurl.cc/qrypl3
「手指甲長這樣」心臟當心有破洞 恐引發腦中風與膿瘍
24歲青年阿成有先天性心臟疾病，某天早晨被室友發現不醒人事，被緊急送到中國醫藥大學附設醫院急診，經腦部核磁共振造影，診斷為「腦膿瘍併發阻塞性水腦，由神經外科醫師緊急手術清除腦內膿瘍，術後阿成恢復意識，大家才知曉阿成在昏迷前出現頭痛、頭暈、手腳無力已經長達數月，甚至有發燒的感染症狀。中國醫藥大學附設醫院專家團隊評估年輕的阿成腦內無故長膿，疑似與先天性心臟疾病相關，照會中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師後續診斷，戴以信醫師以「氣泡測試超音波檢查」以及心導管檢查阿成的心臟發現「心房中隔缺損合併右到左分流」是導致他長期慢性缺氧的原因。因為右心房的缺氧血逆流進左心房，細菌進而大舉侵入腦部，造成嚴重感染膿瘍再併發水腦，幸好阿成被即時搶救，兒童醫院心臟專家團隊接著使用「經心導管心房中隔關閉手術」關閉阿成心臟的先天破洞，防止腦部膿瘍再次發生，術後恢復良好，阿成目前持續復健中。中國醫藥大學兒童醫院「結構與先天性心臟病及超音波中心」副院長謝凱生教授進一步分析，國內腦膿瘍好發年齡多為60歲以上的男性，腦膿瘍導致的後遺症包括反覆阻塞性水腦、神經功能喪失、癲癇發作，嚴重者甚至死亡，民眾萬不可輕忽。不過，謝凱生副院長說，才20多歲的病人阿成卻出現腦膿瘍，非常罕見，臨床上多半是跟先天結構心臟病有關。中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師指出，台灣每1000名新生兒就有約3~4人罹患「心房中隔缺損」，但絕大部分是合併「左到右分流」，所以不會發生腦膿瘍，以成人來說，缺損破洞直徑小於兩公分者通常不會有明顯症狀；若是缺損破洞直徑大於2公分，則因為肺部血流過多，病人可能會發生呼吸急促、費力、反覆呼吸道感染的情況。戴以信醫師強調，當心導管檢查肺部血流與系統血流比例大於1.5倍時，就應該考慮以微創心導管手術關閉，然而，像阿成這樣的例外個案，合併其他心臟結構異常導致「右到左分流」—即身體任何部位產生的化膿性感染，皆不需經過靜脈肺臟系統，直接從心房中隔缺損的「破洞」進到動脈系統而轉入腦部，造成細菌感染化膿，這類緊急情況則建議無論破洞多小，都應該進行手術趕快關閉心房中隔缺損，才能預防再次腦部膿瘍，此項治療恢復期短且健保給付。戴以信醫師說明，正常人左心房壓力略高於右心房，然而像阿成的心臟疾病合併其他心臟結構異常，造成右心房血流鬱積，以致右心房壓力超過左心房，右心房的缺氧血進而逆向流進左心房，混合充氧血後造成了慢性缺氧，此即為「右到左分流」，左右心房壓力差趨近於零，偵測儀「都卜勒血流圖」無法偵測其血流壓力差異，則需要額外使用「氣泡測試超音波檢查」。戴以信醫師表示「心房中隔缺損合併右到左分流」，除了導致腦膿瘍外，還有另一個風險就是跟「年輕人隱源性腦中風」的發生有關，根據台灣心臟學會報告，隱源性中風大部分是跟卵圓孔未關閉相關，然而，「心房中隔缺損合併右到左分流」比卵圓孔更容易導致微小血栓進入左心體循環，進而堵塞腦部血管造成缺血性中風。謝凱生副院長強調18歲以上的成人病人，如果不是嚴重頭部外傷而造成腦部感染，不論過去有沒有明顯疾病症狀，發生腦部感染多半是跟先天結構心臟病有關；若臨床上有觀察到「杵狀指」手指指甲床角度大於180度，紅血球增生症（正常男性12-14g/dL）以及動脈血氣體分析飽和度不足（正常人95-100%）的現象，就是長期缺氧造成，都應該尋求兒童心臟科來鑑別診斷是否有心房中隔缺損。尤其正值青壯年的先天性心臟病病人，仍要定期回診追蹤以防憾事發生，謝凱生副院長表示目前「經心導管微創關閉手術」以及「氣泡測試超音波檢查」都屬於健保給付，民眾有相關疾病出現上述病徵不要耽擱病情，盡快求診諮詢醫師專業意見。
鬧鐘一響就昏倒！南投國中生罹「萬分之4罕病」 醫曝發病嚴重後果
南投一名國中生小華（化名）在家中寫作業時突然昏倒，之後又多次無預警失去意識，就醫檢查後發現罹患了罕見的「先天性QT症候群」，只要聽見鬧鐘等巨大聲響，就會出現心律不整，也可能被運動或睡眠誘發，如果發病時正好在游泳、騎車等，恐怕會造成生命危險，所以必須無時無刻避免外在刺激。中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信近日分享收治個案，指小華剛開始先是在寫完作業後無預警昏倒，之後在家裡走動時，又陸續出現相同狀況，雖然不久後都會自行甦醒，罕見的情形仍讓家人相當擔心，趕緊帶著他就醫檢查，不料竟被確診出發生機率僅萬分之4的「先天性QT症候群」。戴以信表示，先天性QT症候群屬於遺傳性疾病，且大部分患者都不太容易有自覺，他還曾遇過一家四口有3人患病，卻沒有任何人發現，直到姊姊多次在學校因不明原因昏倒，就醫後發現有先天性QT症候群，才進一步查出媽媽、弟弟都有相同病症。醫師說明，先天性QT症候群在特定情況下會引起心律不整，例如心室頻脈、纖維震顫，進而導致患者昏厥，甚至引發休克死亡，常見的誘發因素包括運動、巨大聲響、睡眠等，如果發病時正好在騎車、穿越馬路、游泳等，就會嚴重威脅生命安全，因此他建議患者不要使用鬧鐘，手機也最好調至靜音，避免外在刺激引起的心律不整。