淋巴腫大以為是慢性貧血 美髮師6個月才確診「這罕病」
淋巴結腫、手腳腫脹、感到疲倦、全身又有發炎情形，35歲美髮師反覆就醫找不出原因，一開始以為她是慢性貧血，又或是淋巴相關疾病，也推測可能是免疫類疾病，經過各種檢查，最後切片才發現為卡斯爾曼氏疾病。收治該案的馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志回憶，因為此病太罕見，花了六個月時間才確診，還好用了IL-6標靶治療藥物後幾乎治癒，而此類藥物須終身服用才能維持健康。卡斯爾曼氏病罕見又難診斷 五年內死亡率30%卡斯爾曼氏症(Castleman disease)是種淋巴結異常增生的疾病，全台灣依盛行率每年應要有100人確診，但實際上一年僅有20至30人確診，相當罕見，主因為許多醫師對此病不甚熟悉，即使有症狀也很難第一時間判斷。根據增生的位置、範圍多寡等又分為三種亞型，有少部分與HIV病毒、疱疹病毒相關，其中一種亞型「特發性多中心型卡斯爾曼氏症(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」更是至今成因不明，難以診斷。張明志醫師指出，卡斯爾曼氏症(iMCD)基本上介於良性及惡性之間，但可能發展成淋巴癌；80%患者病情不會有太大進展，不過因為體內反覆發炎、耗損體力，也會造成各種症狀，相當影響生活，且五年內仍有30%患者會死亡。細胞激素IL-6過高 引起免疫風暴「有點像我們新冠肺炎時候提到的細胞免疫風暴，這種病也是細胞激素介白質6（IL-6）起起伏伏、分泌過多，導致免疫風暴，出現很多症狀。」張明志醫師解釋，介白質6這種細胞激素濃度過高，會造成淋巴腺腫、發燒、盜汗、疲累、體重減輕，也因為引起黏膜反應出現腹水、肋膜積水，或脾臟及肝臟腫大。通常發生在30至50歲，張明志醫師指出，相對年長者較不容易產生免疫風暴，年輕者的免疫系統較容易有反應，，由於一百萬人當中只有3至4人罹病，也很難被診斷出來。多發性卡斯爾曼氏病(iMCD)平均六個月才能確診 這些指標應注意「症狀多元就像是千面女郎，通常都要六個月才能診斷出來。」張明志醫師坦言，通常第一時間會懷疑是否為癌症？因為發燒也會被懷疑為感染，抽血可能被判斷為貧血，由於沒有特殊標記可以辨識，淋巴切片也會診斷為良性發炎，診斷的關鍵角色落在病理科醫師。多發性卡斯爾曼氏病(iMCD)進展不快，但有幾個指標可以特別注意：1.免疫球蛋白會莫名上升2.白蛋白下降卻沒有蛋白尿3.血小板減少4.紅血球細胞減少5. C反應性蛋白（CRP）過高6.血液沉降速率極高7.由於肝臟也會受到影響，鹼性磷酸酶也會上升雖然多發性卡斯爾曼氏病沒有立即的死亡威脅，輕型者可以存活很久、相安無事，不過張明志醫師強調，有四分之一機率可能是嚴重型，若未治療，有可能會進展成淋巴瘤，甚至死亡。IL-6標靶治抑制細胞激素 可望達到完全緩解此病威脅在於難以診斷，也無法對症下藥，用錯藥也可能造成不良影響。張明志醫師表示，過往沒有藥物時，僅能當作濾泡性淋巴瘤治療，但改善有限。目前日本有針對介白質6接受器作用的藥物，台灣也已有直接抑制介白質6的IL-6標靶治療。2014年，張明志醫師針對IL-6標靶治療進行臨床試驗發表，四位試驗者當中，有三位反應良好，前述的美髮師接受治療後2至3年也達到完全緩解，他提到使用藥物約八成患者會改善，約4至6個月就會有明顯改善，需要終身服用。醫師提醒，若為嚴重型的多發性卡斯爾曼氏病卻未治療，腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水，甚至有生命危險，提醒民眾及醫界應提高警覺，也呼籲能將藥物盡快通過健保給付，減低患者負擔。
