激素不敏感綜...
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17歲正妹沒來月經…超音波揭「盆腔內無子宮」 真相讓她嚇懵了
明明外表是個漂亮女孩,萬萬沒想到竟被查出本質是男孩!這令人難以接受的事情,就發生在大陸17歲「少年」小林(化名)身上。「醫生,我是不是…不算真正的女孩?」福建醫科大學附屬第一醫院的診室裡,在家人陪同下前來就診的小林僅僅捏著檢查單,低著頭,聲音顫抖。《福建衛生報》報導,小林從小就是父母捧在手心長大的小公主,喜歡長髮、美甲,從外表上看和其他花季少女沒什麽兩樣,長髮飄飄、面容白皙,乳房也發育良好。只是進入青春期後,小林的月經卻遲遲沒來,為此她輾轉多家醫院就診,從兒科看到婦科,幾年時間過去了,卻一直沒能找到好的解決方案。直到前不久,彩色超音波報告單上顯示的「盆腔內未探及子宮及卵巢」和檢驗報告單的染色體提示「46,XY」,如同一記重錘砸碎了小林的少女夢,因為染色體46XY是正常男性的染色體核型。為了尋求幫助,小林和家人找到了福建醫科大學附屬第一醫院男科與性醫學科,經過進一步完善檢查,小林被確診為性發育疾病(DSD)、男性假兩性畸形(46,XYDSD)。醫生說明,性發育疾病(DSD)是指染色體的、性腺的、解剖的性發育表現不典型的一組先天性疾病,分為「性染色體DSD」、「46,XY DSD」、「46,XX DSD」3大類。醫生進一步解釋,胚胎的遺傳性別雖在受精時就已確定,但直至胚胎第7周,生殖腺才能分辨出性別,至第12周才能分辨出外生殖器性別。決定性別的關鍵是Y染色體短臂上的性別決定區基因。一旦這場生命交響出現錯音,便催生了DSD。小林屬於「46,XY DSD」完全性雄激素不敏感綜合症。這類型的患者沒有男性外生殖器外觀,雖有睪丸,但對雄激素沒有反應,幾乎不會出現男性發育的特徵;如通過手術摘除睪丸按女性撫養,成年後則可能出現骨質疏鬆的風險,以及會因為沒有子宮,進而造成作為女性的一系列心理問題。醫生向小林及其家屬系統地闡釋了疾病的發病機制、遠期風險與治療路徑,特別強調了生物性別與社會性別的統一性,在DSD診療中的核心地位。最終,小林決定繼續做女性。對於選擇作為女性的患者,在青春期結束前一般會保留睪丸,因為青春期睪丸會分泌大量的雄激素,有助於患者的骨骼成熟,且由於身體對雄激素的完全不敏感,雄激素在體內可以轉化為雌激素,以促進乳房的自然發育和女性的體形,這有利於提高作為女性的自尊。當青春期後,像小林這樣的患者,睪丸已完成其主要功能,並且有發生腫瘤的風險,會考慮切除睪丸。如今,小林已經17歲了,乳房和骨骼發育基本完成,雙側隱睪切除成為必要選擇。最終,團隊按女性撫養的方案對小林開展手術治療,並進行了雙側隱睪切除術。從小林入住男科與性醫學科病房以來,醫護團隊立即啟動多維度照護,像是獨立病房構建隱私屏障,採用敘事醫學的方法來疏導焦慮,在術前談話時,將專業術語轉化為溫暖對話緩解了小林緊張不安的情緒。出院時,小林已褪去了入院時的焦慮,眼神中多了幾分堅定說,「謝謝你們沒有用異樣的眼光看我,幫助了我,讓我覺得自己並不孤單。」
妙齡女20年來沒月經 一查驚覺是男兒身
一個活了20年的女子,突然被告知自己是男生?這不是電影情節,是發生在大陸淮安的真實事件。大陸淮安有名20歲的女子,一頭長髮披肩,身材玲瓏有致,但20年來他的月經從沒來過,到婦幼醫院一查才發現,他的染色體是46XY,這代表從生物學角度,他根本是男的。據該院醫師表示:「他雖然有女性性徵,但沒有卵巢、子宮、輸卵管這些女性生殖器官,屬於典型的雄激素不敏感綜合症」。該症是一種極為罕見的先天性性發育異常疾病,由於雄激素受體的基因突變導致,而且通常男性患病機率多於女性。這種病在幼童時期難發現,通常是等到女孩15歲還沒來初經,就醫時才發現,或是在小時候因疝氣手術「意外發現」睪丸而引起重視。對於此病的治療,醫生更提到,心理重建的難度比生理問題大多了,無論其根本是男是女,最重要仍要以患者的「自我性別認同」為主。經過一番討論與溝通後,醫院決定為他實施陰道成型手術,同時要切除男性性腺,否則未來會有腺性腫瘤等風險,而現在的他,已徹底是個女孩。但因沒有子宮,所以不能生育。最後醫生再次強調,女孩若過15歲仍沒有初經,一定要即時前往就醫。
情侶交往3年打算結婚 長髮女友「竟是男人」
沒想到女友竟然是男兒身!近日大陸有對情侶交往3年本來打算結婚,因為女方腹部有腫塊去醫院就醫,沒想到她罹患雄激素不敏感綜合症(Androgen Insensitivity Syndrome)是個男人,讓男方傻眼。據節目《民生大參考》指出,鄭州大學附屬中心醫院近日收了這名病患,女生的腹部有腫塊,她以為自己得了疝氣,不料她罹患激素不敏感綜合症,女子沒有子宮,也沒有雙側卵巢性腺特徵。婦產科醫師判斷,腫瘤其實是一顆退化的睪丸,而她的性激素也異常。醫師表示,患者其實有女性特徵,她有著一頭飄逸長髮,神情也有女生的特質,但她不會有月經。激素不敏感綜合症算是一種罕病,機率為萬分之一,主要是因為基因突變導致。此文曝光後,網友紛紛留言「這是一對正人君子,這年頭不可多得」、「從小就沒有大姨媽都不會去醫院檢查嗎」、「相戀3年了,說明都是準備把第一次留給新婚之夜吧,只是沒想到啊」、「男的跟女的在一起都是為了下一代,男的跟男的在一起才是真愛」、「我想知道,身分證上是男是女」。有網友表示,「就算這樣女方也像女人,無論是心理還是外表都是女性,移除不影響健康的男性器官,不去想著要孩子,就完全可以當一個女人過了吧。」更有人說,「我要跟這樣的女人結婚,不用擔心生孩子的問題,對我來說是完美的女人。」看影片請點我。
51年沒來月經!美魔女盆腔包塊住院 醫一驗「她是男的」人夫傻爆眼
大陸一名51歲的張姓女子雖已年過半百,但身材玲瓏有致,皮膚白皙細膩,配上一頭披肩秀髮,堪稱十足的美魔女。奇怪的是,張女婚後始終無法懷孕,這輩子也從未經歷月經,她仍不以為意,直到近日才因「盆腔包塊」就醫治療;不料醫生檢查後,赫然發現病患體內沒有子宮,還藏著一顆睪丸,顯示「她」其實是男性。《瀟湘晨報》報導,張女丈夫對妻子呵護有加,近日他陪同女方到醫院接受婦科檢查,因發現盆腔包塊被要求動手術。在詢問病史的過程中,醫生得知張女從未有過月經來潮,也沒有生育過小孩,經過超音波檢查,赫然驚覺患者體內不存在子宮,懷疑她罹患雄激素不敏感綜合症,檢測染色體後確定張女其實是男性。醫生解釋,雄激素不敏感綜合症的患者在胚胎期時,就因基因問題導致雄激素受體的不敏感或者缺失,使本應發育的男性內外生殖系統中斷,而睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子,又中斷了女性內生殖系統的發展通道,同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素,刺激患者第二性徵的發育,通常很難被發現。經過詳細檢查,張女被確診為右側睪丸異位,為了防止睪丸在體內產生病變,隨後接受了睪丸切除手術,目前術後恢復良好,身體其它機能以及壽命也不會受到影響。醫生提醒,雄激素不敏感綜合症患者近年有逐漸增加的趨勢,若女孩超過15歲還沒有來過初經,父母一定要及時帶孩子就醫,及早排除問題。