環孢靈素
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秋冬進補後遺症 「愛吃薑母鴨」65歲男乾癬皮屑掉滿床
天冷來碗薑母鴨、羊肉爐好不愜意，但若是長年飽受乾癬之苦的病人，可能難以享受這些樂趣。65歲陳先生，已有10多年乾癬病史，全身體表面積80%以上受到影響，屬重度患者，由於夜市擺攤工作關係，日夜作息顛倒，天冷時又愛吃薑母鴨、藥酒來補身體，加上又因使用口服用藥治療的副作用影響肝功能而中斷治療，因此多年來乾癬問題一直無法獲得良好改善，一旦發作起來，渾身發癢不舒服，且皮屑掉滿床，早上起床床上佈滿白色皮屑，讓家人深感困擾。國泰綜合醫院皮膚科主治醫師羅陽指出，乾癬是一種與免疫系統相關的淋巴細胞不正常增生而導致皮膚反覆發炎的自體免疫疾病，不具傳染性，典型病灶常出現在頭皮、關節處、易受傷的地方及指甲。病人常得忍受皮膚搔癢、疼痛及銀白色脫屑，且因病灶外觀常導致在工作及社交場合，遭到不友善的對待，讓病人身心面臨極大壓力，此外，乾癬也會衍生很多慢性疾病風險，如心血管疾病、乾癬性關節炎等，嚴重可能還會導致關節的永久變形。臨床上，如為輕微到中度的乾癬，可使用外用藥膏以及紫外光照治療等。針對嚴重乾癬、大範圍、膿疱型、乾癬性關節炎，則可用全身性治療包括：口服免疫抑制劑（口服A酸、滅殺除炎錠Methotrexate、環孢靈素Cyclosporin）以及生物製劑。但口服免疫抑制劑需注意各自的副作用，病人需定期抽血檢驗血球數、肝、腎功能及血脂狀況等，避免藥物毒性造成後續的問題，對於許多年齡較大、肝腎功能本來就不好的病患，更需特別注意，以避開副作用。對於使用過兩種免疫抑制劑、外用藥膏及紫外光照治療3個月無效的嚴重乾癬患者，目前亦可申請健保給付的生物製劑來降低皮膚、關節甚至是體內的發炎反應，但生物製劑的使用也並非全無限制，因有可能導致B、C型肝炎及肺部結核菌活化，故使用前需確定帶原者或感染的狀態，目前生物製劑有多種，需與醫師討論合適方案積極治療，便有機會改善90%的病灶，讓乾癬皮膚有機會恢復到正常的厚度與膚色。羅陽醫師提醒，抽菸、喝酒、特定藥物、補品、壓力、生活作息不規律、感染、搔抓等，都是造成乾癬發作或惡化因子，前述病人因工作關係作息顛倒，加上又愛吃藥酒等補品，種種原因都是可能讓乾癬無法獲得有效的控制。特別提醒乾癬病人最近天氣變冷，除仍需配合醫囑規律用藥外，也不宜過度大啖補品，以免滿足口慾的同時造成乾癬惡化，得不償失。
新療法！長庚採「環孢靈素」治療嚴重藥物過敏 成果登國際期刊
藥物過敏是一種常見的免疫反應，可依發作的時間分為立即反應型（服藥後數小時內出現）與延遲反應型（服藥後3-28天出現）。延遲性藥物過敏當中，有一種病程較長且易復發的型態，稱為藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms，簡稱DRESS症候群），使用類固醇治療於減量時常有復發之情形，由於類固醇無法順利減量，在長期服用類固醇下產生許多副作用。環孢靈素（Cyclosporine）是一種免疫抑制劑，常用在自體免疫疾病及器官移植使用。林口長庚醫院最新研究發現，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀的病人，改用低劑量環孢靈素不但能有效消退症狀，並可有效降低疾病復發機率，避免因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究成果已刊登於2021年8月的國際免疫期刊《Annals of Allergy，Asthma & Immunology》。45歲的張先生，因鼻竇炎服用抗生素治療，竟產生廣泛性全身紅疹，就診時合併發燒，抽血顯示有嗜伊紅性血球升高以及肝指數升高情形，配合皮膚病理檢查結果，確診為藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀。醫師立即收住院並改用針劑類固醇治療，3周後病人的全身紅疹仍反覆發作，且肝指數與嗜伊紅性血球數值也仍異常，同時還出現類固醇的副作用，如高血糖與腎上腺機能不足。醫師與病人討論後，換成低劑量環孢靈素治療，2週後紅疹完全消退，後續服用環孢靈素3個月，除了成功停止服用類固醇外，病人的紅疹完全消退，且肝指數與嗜伊紅性血球數值皆恢復到正常值，也沒有出現任何副作用。林口長庚醫院皮膚部鐘文宏醫師表示，服用藥物後產生嚴重型皮膚藥物過敏反應有許多種類，依過敏反應發作的時間可分為立即反應型與延遲反應型。立即反應型藥物疹大多服藥數小時內發作，常見皮疹表現為尋麻疹、血管性水腫等。延遲反應型藥物疹中，通常在連續使用藥物的3-28天後才出現，除了大家聞之色變，以全身破皮和黏膜潰爛來表現的史蒂文-強生症候群及毒性表皮壞死外，還有另一種不少見的延遲反應型藥物過敏稱為「藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms，簡稱DRESS症候群）」。DRESS症候群通常發生在服藥後的2到6周，最常見引起的藥物種類為抗癲癇藥物、磺胺類抗生素、痛風藥物等。臨床上會看到全身紅疹、發燒、淋巴結腫大、血中嗜酸性血球升高。相較於史蒂文強生症候群及毒性表皮壞死，雖然DRESS症候群不會侵犯黏膜，但其紅疹為難退之臉部及全身紅腫，並且會侵犯許多內在器官（如肝炎、腎炎、肺炎、心肌炎等），其中最常見且最嚴重侵犯的器官為肝臟，若沒有立即停用可能引起藥物疹的藥物並給予治療，後續可能會合併嚴重器官衰竭甚至是出現自體免疫疾病等。林口長庚醫院皮膚部陳俊賓醫師指出，目前DRESS症候群的第一線治療為「美國仙丹」類固醇。但由於DRESS症候群病程較長且易復發，有些病人皮膚過敏反應會長達半年甚至一年以上，每當類固醇減量時，病患常會反覆全身紅疹發作或內在器官異常，出現「類固醇依賴」之情形。由於類固醇無法順利減量，在長期服用類固醇下，這類的病人會產生許多類固醇副作用（如高血糖、消化性潰瘍、腎上腺機能不足、免疫低下或骨質疏鬆等）。許多病人無法承受長期使用類固醇的副作用，尤其是老年族群，因此為了降低類固醇使用，林口長庚皮膚部研究團隊提出針對DRESS症候群非類固醇藥物的新療法—「環孢靈素」。林口長庚醫院皮膚部蘇倖柔醫師表示，早期環孢靈素較常使用於器官移植後避免排斥作用或是乾癬病患，僅有零星案例報告顯示環孢靈素成功治療DRESS症候群。為證實環孢靈素的效果，林口長庚醫院皮膚部展開研究，共收錄了8位類固醇依賴之DRESS症候群的病人，收錄的標準包含使用類固醇至少3週並於減量時有疾病復發之情形或長期使用出現類固醇副作用等。結果顯示，當以低劑量（1-3毫克/公斤/天）環孢靈素代替類固醇治療病人後，除成功減量類固醇外，病人的紅疹消褪良好且嗜伊紅性血球數值與肝指數亦恢復正常。鐘文宏醫師表示，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（DRESS症候群）的病患，低劑量環孢靈素顯然是一個安全的類固醇替代藥物，在類固醇減量的同時，加上環孢靈素，可以有效地降低疾病復發的機率，也降低因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究結果將可提供臨床醫師參考，以及早減輕病人飽受類固醇副作用之苦。