紅血球增生症
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「手指甲長這樣」心臟當心有破洞 恐引發腦中風與膿瘍
24歲青年阿成有先天性心臟疾病，某天早晨被室友發現不醒人事，被緊急送到中國醫藥大學附設醫院急診，經腦部核磁共振造影，診斷為「腦膿瘍併發阻塞性水腦，由神經外科醫師緊急手術清除腦內膿瘍，術後阿成恢復意識，大家才知曉阿成在昏迷前出現頭痛、頭暈、手腳無力已經長達數月，甚至有發燒的感染症狀。中國醫藥大學附設醫院專家團隊評估年輕的阿成腦內無故長膿，疑似與先天性心臟疾病相關，照會中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師後續診斷，戴以信醫師以「氣泡測試超音波檢查」以及心導管檢查阿成的心臟發現「心房中隔缺損合併右到左分流」是導致他長期慢性缺氧的原因。因為右心房的缺氧血逆流進左心房，細菌進而大舉侵入腦部，造成嚴重感染膿瘍再併發水腦，幸好阿成被即時搶救，兒童醫院心臟專家團隊接著使用「經心導管心房中隔關閉手術」關閉阿成心臟的先天破洞，防止腦部膿瘍再次發生，術後恢復良好，阿成目前持續復健中。中國醫藥大學兒童醫院「結構與先天性心臟病及超音波中心」副院長謝凱生教授進一步分析，國內腦膿瘍好發年齡多為60歲以上的男性，腦膿瘍導致的後遺症包括反覆阻塞性水腦、神經功能喪失、癲癇發作，嚴重者甚至死亡，民眾萬不可輕忽。不過，謝凱生副院長說，才20多歲的病人阿成卻出現腦膿瘍，非常罕見，臨床上多半是跟先天結構心臟病有關。中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師指出，台灣每1000名新生兒就有約3~4人罹患「心房中隔缺損」，但絕大部分是合併「左到右分流」，所以不會發生腦膿瘍，以成人來說，缺損破洞直徑小於兩公分者通常不會有明顯症狀；若是缺損破洞直徑大於2公分，則因為肺部血流過多，病人可能會發生呼吸急促、費力、反覆呼吸道感染的情況。戴以信醫師強調，當心導管檢查肺部血流與系統血流比例大於1.5倍時，就應該考慮以微創心導管手術關閉，然而，像阿成這樣的例外個案，合併其他心臟結構異常導致「右到左分流」—即身體任何部位產生的化膿性感染，皆不需經過靜脈肺臟系統，直接從心房中隔缺損的「破洞」進到動脈系統而轉入腦部，造成細菌感染化膿，這類緊急情況則建議無論破洞多小，都應該進行手術趕快關閉心房中隔缺損，才能預防再次腦部膿瘍，此項治療恢復期短且健保給付。戴以信醫師說明，正常人左心房壓力略高於右心房，然而像阿成的心臟疾病合併其他心臟結構異常，造成右心房血流鬱積，以致右心房壓力超過左心房，右心房的缺氧血進而逆向流進左心房，混合充氧血後造成了慢性缺氧，此即為「右到左分流」，左右心房壓力差趨近於零，偵測儀「都卜勒血流圖」無法偵測其血流壓力差異，則需要額外使用「氣泡測試超音波檢查」。戴以信醫師表示「心房中隔缺損合併右到左分流」，除了導致腦膿瘍外，還有另一個風險就是跟「年輕人隱源性腦中風」的發生有關，根據台灣心臟學會報告，隱源性中風大部分是跟卵圓孔未關閉相關，然而，「心房中隔缺損合併右到左分流」比卵圓孔更容易導致微小血栓進入左心體循環，進而堵塞腦部血管造成缺血性中風。謝凱生副院長強調18歲以上的成人病人，如果不是嚴重頭部外傷而造成腦部感染，不論過去有沒有明顯疾病症狀，發生腦部感染多半是跟先天結構心臟病有關；若臨床上有觀察到「杵狀指」手指指甲床角度大於180度，紅血球增生症（正常男性12-14g/dL）以及動脈血氣體分析飽和度不足（正常人95-100%）的現象，就是長期缺氧造成，都應該尋求兒童心臟科來鑑別診斷是否有心房中隔缺損。尤其正值青壯年的先天性心臟病病人，仍要定期回診追蹤以防憾事發生，謝凱生副院長表示目前「經心導管微創關閉手術」以及「氣泡測試超音波檢查」都屬於健保給付，民眾有相關疾病出現上述病徵不要耽擱病情，盡快求診諮詢醫師專業意見。
有這些慢性病的青少年 何美鄉：強烈建議完整接種BNT
青少年罹患COVID-19重症的風險有哪些？也就是需要即時完成接種2劑疫苗的青少年是誰？對此中央研究院生物醫學科學研究所兼任研究員何美鄉列出幾個慢性病，「假如你家青少年有以上疾病，就強烈建議即時完整接種BNT疫苗。」何美鄉在臉書表示，假如有機會分析台灣一年來所有新冠病毒感染者的臨床資料，就可以知道每一年齡層的重症率及死亡率，也可以知道罹患重症的共病是哪些，沒有台灣資料，也可以先借鏡國外資料。何美鄉指出，依據英國疫苗接種委員會（JCVI）資料顯示，有下列慢性病的青少年是罹患COVID-19重症的高風險族群，建議施打2劑BNT疫苗。●慢性呼吸道疾病—囊性纖維化、纖毛運動障礙和支氣管肺發育不良的患者，及含需要長期服用類固醇的氣喘。●慢性心臟病—影響心臟功能的先天性或後天性疾病。●腎臟、肝臟或消化系統的慢性病—含先天性器官畸形、代謝失調和腫瘤相關的疾病，以及可能導致呼吸道感染的嚴重胃食道逆流等疾病。●慢性神經系統疾病—如神經失能和／或神經肌肉疾病，包括腦癱、自閉症、癲癇和肌肉萎縮症；神經系統或肌肉的遺傳性和退行性疾病，或其他與神經性呼吸減緩的情況；嚴重或嚴重的多重學習障礙(PMLD)；唐氏綜合症；腦腫瘤。●內分泌失調—含糖尿病、阿狄森氏症和垂體功能減退症。●免疫抑制—疾病或治療相關的免疫抑制，包括化療或放療的癌症患者、器官或骨髓移植受者；影響免疫系統的遺傳性疾病（例如IRAK-4或NEMO缺陷、補體障礙、SCID）；各類血癌；長期服用免疫抑制／調節藥物，含，但不限於，甲氨蝶呤呤（methotrexate）、硫唑嘌呤（azathioprine）、6-巰基嘌呤（6-mercaptopurine）或黴酚酸酯（mycophenolate）；中長期接受高、中劑量類固醇治療的病患。●脾臟切除或脾臟功能障礙—含遺傳性紅血球增生症、鐮狀細胞、及重型地中海貧血。●影響多個系統的嚴重遺傳性疾病—含線粒體和染色體異常（像唐氏症）。何美鄉點出，國人較常見的為血癌、第一型糖尿病、先天性心臟。她建議，假如你家青少年有英國疫苗接種委員會（JCVI）資料所提及的慢性疾病，就強烈建議即時完整接種BNT疫苗。
【健康情報】醫籲患者應留意症狀 共建良好醫病溝通
43歲的上班族余小姐自10年前開始陸續出現異常症狀，經常覺得疲累、皮膚搔癢、視力模糊，輾轉流連於各科求診，症狀仍反覆發作，直到在醫師建議下進行骨髓切片檢查後才確診為血小板增多症，且骨髓也有纖維化的跡象，由於她當時認為症狀不會惡化，豈料在接受第2次骨髓切片檢查時，驚訝發現骨髓早已嚴重纖維化，腫大脾臟甚至壓迫到周遭器官，更嚴重者還會轉型為急性白血病，危及性命！余小姐坦言，症狀起初都很稀鬆平常，怎麼也沒想到跟骨髓纖維化有關，平時常因為脾臟腫大造成腹痛，疾病帶來的倦怠感也嚴重影響日常生活，不僅無法維持正常工作，做家事等日常小事都難以完成，加上孩子還年幼，在照顧上負擔更大，需要仰賴家人多加體諒分擔。所幸，在接受治療後，脾臟逐漸縮小，血球數目恢復正常，日常生活也不再因為疾病而有所侷限。台大血液科林建嶔醫師簡報。骨髓纖維化症狀易被輕忽 當心演變急性白血病奪命快又狠骨髓猶如人體的造血工廠，一旦骨髓發生病變，造血功能異常將牽連全身健康！臺大醫院血液科林建嶔醫師表示，骨髓纖維化屬於骨髓增生性腫瘤的一種，好發於65歲以上高齡者，就病理診斷上可分為原發性與繼發性，患者因為基因突變造成骨髓內細胞異常增生，並持續發炎而逐漸纖維化；而繼發型骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤演變而來，包括血小板增多症或是真性紅血球增生症，上述個案余小姐即是屬於此類型。骨髓纖維化的十大症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降。林建嶔醫師進一步說明，當骨髓因為纖維化而無法正常運作時，就會轉由脾臟或肝臟等器官接手造血工作，但脾臟卻也會因此變得腫大進而壓迫周遭器官，造成腹部不適、食慾不振。此外，骨髓外的造血功能不足以支撐人體需要，容易引發貧血相關症狀，更有部分患者會演變成急性白血病，增加死亡風險。然而，由於骨髓纖維化的症狀不具特異性，患者經常與一般身體不適或是慢性疲勞混淆，延誤就醫的狀況普遍，甚至直到確診時才發現骨髓纖維化程度已經相當嚴重。台灣骨髓增生性腫瘤調查發表 醫病認知存歧異 量表有助評估症狀根據國內一項包含骨髓纖維化的骨髓增生性腫瘤調查報告顯示，超過半數(57%)的患者無法從自身症狀連結到疾病，細究患者與醫師對症狀的認知後，超過六成(67%)醫師認為疲倦是骨髓纖維化常見的症狀，但調查中卻沒有任何一個患者自覺有此症狀，更有超過三成(31%)患者認為自己並無相關症狀；此外，多數醫師注重在協助患者改善症狀與提升生活品質，超過6成(67%)醫師在治療骨髓纖維化時會以縮小脾臟為目標，但多數患者卻更在意血球檢查的結果，顯見患者與醫師對於治療目標存有分歧。秀傳癌症醫院張正雄院長簡報。雖然骨髓纖維化是慢性的過程，但絕不能輕忽進展成疾病白血病的風險，患者應了解自身症狀，才能在病情惡化時及時應對。彰化秀傳癌症醫院院長張正雄醫師表示，從這份調查中發現醫病之間的溝通仍有需要努力的空間，應該更積極提升患者對於疾病的認知，以客觀的方式評估症狀，建議患者留意常見的十大症狀之外，可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」(MPN10)，以評分的方式填寫症狀影響生活的程度，透過量化症狀嚴重程度，有利於醫師評估合適的治療方式。張正雄院長舉診間常見狀況為例，許多患者在問診時都自認沒有症狀，但填寫完量表卻發現症狀評估分數很高。張正雄院長提到，有效的醫病溝通攸關治療成效是否良好，除了醫師的問診與檢查外，患者能否清楚表達自身症狀對於治療方案的制定也相當重要。民眾若發現自身符合夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降這些骨髓纖維化十大症狀，特別是本身有骨髓增生性腫瘤病史的患者，應儘速至血液腫瘤科就醫。
AOP判賠48億！藥華藥稱「非最終結果」：將挑戰仲裁並求償
藥華藥（6446）22日表示，與AOP的仲裁案，48億台幣並非最終結果，公司將挑戰仲裁判斷。而與AOP合作搶攻治療紅血球增生症歐洲市場則將持續。根據藥華藥21日重訊，國際商會國際仲裁院（ICC International Court of Arbitration）最終仲裁判斷，藥華須賠償授權夥伴AOP公司1.42億歐元（約台幣48億）及以基礎利率外加5％ 計算之利息（起算日期為2019年8月14日），以藥華資本額26.32億元計算，幾乎是賠掉近兩個股本下，預期將衝擊藥華今（22）日股價。藥華藥表示，該公司與AOP間之仲裁金額為1.42億歐元，遠低於AOP主張的4.8億歐元，且該仲裁金額1.42億歐元並非最終結果，公司將挑戰仲裁判斷外，更將對AOP遲延其他三項適應症的臨床試驗積極評估請求賠償，俾維護股東權益。藥華藥強調，依仲裁判斷合約仍屬有效，雙方應依合約執行，AOP依約需執行原發性骨髓纖維化（IMF）、真性血小板增多症（ET）、以及慢性骨髓性白血病（CML）等其他三項適應症的臨床試驗並取得藥證。然截至目前為止，AOP未曾啟動其他三項適應症的臨床試驗，遲延至今已達數年，故將積極評估對AOP請求賠償。另外，藥華藥將依原合約供貨予AOP，並認列權利金收入。該公司也會持續與AOP合作搶攻歐洲市場。根據AOP官網公布資料，2021年約為70億台幣，2030年則預估達到350億台幣，顯示藥華藥新藥P1101的市場潛力龐大。故雙方雖有爭議，但仍會有和解空間。