菜瓜布肺
」 菜瓜布肺 肺纖維化 咳嗽
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
治療喘咳2個月沒好轉 5大成因恐釀不可逆病症「菜瓜布肺」
天氣轉涼，從秋季轉為冬季是大部分過敏兒的疼痛期，加上新冠疫情剛過，民眾時不時喉嚨發癢乾咳幾聲，若經醫生治療超過兩個月以上，咳嗽的情況仍未改善，要小心特發性肺纖維化病症「菜瓜布肺」可能已經纏身，症狀包含呼吸急喘、容易疲憊，以及肺部變成如菜瓜布般粗糙，且一旦病發便不可逆。特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）俗稱「菜瓜布肺」，屬於一種少見的疾病，每10萬人中，約有14～43人患此疾病， 目前全球共有約300萬名患者。台灣聯安診所胸腔科醫師蔡哲龍表示，健康的肺柔軟且有彈性，一但纖維化，就再也無法回復，最後變成如菜瓜布一樣粗糙，而肺纖維化多從咳嗽開始，症狀包含呼吸急喘和容易感到疲憊。治療後超過2個月，咳嗽症狀如果仍未改善，就建議進一步檢查。蔡哲龍進一步指出，肺纖維化的原因，主要是嚴重或反覆的發炎，造成肺部組織不停進行修補並開始結痂、硬化，最後喪失氣體交換功能。成因分成5大類，包括細菌和病毒或黴菌感染導致肺部發炎、胃食道逆流或鼻涕倒流反覆嗆咳、透過呼吸道進入肺部的有害物質、疾病治療以及自體免疫疾病。要預防「菜瓜布肺」的方法，除了長期追蹤自身健康外，蔡哲龍也提醒民眾要遠離生活中的危險因子，像是戒掉香菸與電子菸；有自體免疫病史者，應積極治療與追蹤；使用藥物或疾病治療，要了解可能的副作用；工作環境需暴露粉塵風險者，則需改善工作環境與使用保護器具。蔡哲龍也表示，保持居住的空氣品質，避免環境極度乾燥或潮濕，也建議接種流感和肺炎疫苗，同時保持運動習慣、充足睡眠，最後補充抗氧化維生素的食物。
12月起9新藥納入健保 5項為癌症用藥！估幫病患最高年省319萬
為嘉惠更多病患，健保署7日公布，12月起擴增、新增給付9項新藥。這些藥物中，有5項為癌症用藥，適用於頭頸癌、乳癌、小細胞肺癌、急性淋巴芽細胞白血病等，另有氣喘、異位性皮膚炎、海洋性貧血、菜瓜布肺藥物列入收載，每項藥品每年受惠人數介於15～1300人間，預估未來5年平均財務衝擊約22～23億元。健保署副署長蔡淑鈴表示，此次通過的藥品中，癌藥占了滿大一部分，共有5種，其中一種是含pembrolizumab成分的藥品，可用於頭頸癌及鱗狀非小細胞肺癌的第1線治療。頭頸癌部分，可延長整體存活期約4.1個月，反應持續時間延長約19.2個月。至於鱗狀非小細胞肺癌，相較於化療，延長整體存活期約5.6個月。此藥納入給付後，未來5年受惠人數為930～1020人，每年可省下171萬藥費。除了癌症用藥，健保署也將含blinatumomab成分藥品納入給付，用於治療急性淋巴芽細胞白血病，預計未來5年將有15～18人受惠，每人每年省下319萬藥費。蔡淑鈴表示，此次健保署也同意擴增含dupilumab成分藥品用於治療12歲以上氣喘及6歲至12歲異位性皮膚炎病人，每人年藥費約30～42萬元，預估未來5年將有570～1280名病人受惠。過去β型重型海洋性貧血僅能終生輸血，合併排鐵劑治療，無其他替代治療選擇。健保署昨也宣布，將含luspatercept成分新藥納入給付，此藥可降低輸血負擔，每人年藥費約109萬元，預估未來5年將有208～299名病人受惠。另原訂年初上路的《通訊診察治療辦法》，預計下周公告，明年4月上路。基層醫師擔憂，資訊能力強的大醫院恐會將病人吃下，違反分級醫療精神。衛福部長薛瑞元昨表示，未來會將慢性病患使用通訊診療依附在健保的計畫之下，包括社區醫療、代謝症候群計畫等，這些計畫主要的執行單位就是診所，若病患仍選擇大醫院，接受通訊診療則需自費。
咳不停以為感冒！他染「這肺病」不到1年病逝 胸腔醫：「5類人」要小心
俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化若未即時就醫治療，5年存活時間竟比許多癌症還低！台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也示警，肺纖維化的初期咳嗽症狀，很容易被當成小感冒而延誤就醫，因此呼籲民眾若有出現「咳、喘、累」3大症狀，且狀況持續8週以上，就應儘快到胸腔內科檢查。據《NOW健康》的報導，肺纖維化的發展過程會由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般」。王鶴健也分享親身案例指出，有名病患是企業高階主管，平時有咳、喘症狀，自認身體硬朗還能負荷，便不以為意。再加上當時沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，直到有次健檢才發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現確診「特發性肺纖維化」，很快病情急速惡化，不到1年就病逝。王鶴健強調，「特發性肺纖維化」是不可逆的！病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。王鶴健進一步解釋，目前「特發性肺纖維化」的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是高危險族群。尤其當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就會聽到有如魔鬼氈撕開的聲音。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財也強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群。自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂，導致疾病敵我不分地攻擊器官，一旦侵犯到肺部就可能發生肺纖維化，若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。鄭添財也強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。對此專家也提供「護肺3招」，包括民眾若有「咳、喘、累」3大症狀務必提高警覺；高危險族群也應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查；自體免疫患者更是每3至6個月就要定期安排肺功能檢查。此外，慢性阻塞性肺病（COPD）也易遭大眾忽略，建議民眾若出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達3週以上，就請儘快就醫求診。
菜瓜布肺比癌症致命？ 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家為自己的肺部健康把關！第一招：出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招：高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般！」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招：自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。
別再錯怪長新冠 中年男喘吁吁就醫發現是「菜瓜布肺」
為強化50歲以上男性、吸菸、有肺纖維化家族病史、高危職業人員、自體免疫疾病等高風險族群肺部健康的認知，今年9月17日台灣胸腔暨重症加護醫學會與中華民國風濕病醫學會攜手於大安森林公園舉辦「2023 肺常有意思 健走嘉年華」，活動資訊請參考https://bao-ming.com/eb/content/5747#27405，活動名額有限，千萬別錯過！一名60歲男性，長年吸菸且又在粉塵多的環境中生活及工作，確診新冠肺炎後，常常感到疲累、呼吸急促，懷疑自己是罹患長新冠而就醫檢查，醫師觀察到他的肺功能下降僅剩50%，越看越不像是新冠後遺症，進一步聽診後背下肺葉，出現如撕開魔鬼氈似的連續性爆裂音，再經高解析度電腦斷層掃描確認是罹患了存活率比癌症還低的特發性肺纖維化，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。錯把「咳、喘、累」當新冠後遺症 小心罹患菜瓜布肺在長新冠的外表下，其實可能隱藏著更致命的疾病！台北慈濟醫院胸腔內科主治醫師黃俊耀指出，菜瓜布肺和新冠肺炎所引起的肺纖維化並不相同，臨床上不到5%的新冠肺炎確診者會引發肺纖維化，但症狀約6-9個月就會消失，而菜瓜布肺與病毒、結核菌等感染及發炎反應後所引起的肺纖維化不同，罹患菜瓜布肺的病友，肺部的肺泡會漸漸形成結締組織，使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個一個空洞，進而影響氣體交換的功能，導致呼吸困難甚至衰竭。雖然菜瓜布肺的成因不明，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者，例如美容美髮、農業、畜牧、石化工業、警消人員、木材森林業、建築工程業、採礦業等都是罹患菜瓜布肺的高危險族群，黃俊耀醫師提醒，若有「咳、喘、累」三大症狀且持續八週以上，就應當心是菜瓜布肺的警訊，建議儘速至胸腔內科就醫。菜瓜布肺比癌症更致命！ 存活期不到一年菜瓜布肺一般診斷以胸部X光、肺功能檢查以及聽診後背下肺葉，判斷罹患菜瓜布肺的可能性；若懷疑是特發性肺纖維化，會再進行高解析度電腦斷層掃描，以判斷病灶位置在下肺葉的哪個部位，有無造成支氣管擴張、蜂巢狀肺破壞等，並依嚴重程度給藥。菜瓜布肺病友確診後整體存活期僅0.9年，且只要急性發作一次，肺部功能將迅速惡化折損3-4成，並危及生命，黃俊耀醫師說，約有半數病友會在3-4個月內死亡，如果沒有接受治療，死亡率甚至比一般常見的癌症還高。尤其冬天更要特別注意，當出現高燒、走路走不動、呼吸喘等類似肺炎的狀況，需提高警覺儘快就醫，把握黃金治療時間。致命菜瓜布肺比照癌症規格治療 ! 多團隊合作照護助維持肺功能所幸，隨著醫療技術的進步，目前已有健保給付抗肺纖維化藥物，有助於延緩約五成肺功能的惡化，減少約七成急性惡化的風險，並能改善病患症狀、延長存活期。黃俊耀醫師特別提醒，菜瓜布肺是不可逆的，因此提醒民眾切誤輕忽日常症狀拖延就醫，能及早發現、及早接受專業診治，把握黃金治療期，絕對是非常關鍵的一環。在診斷及治療的概念上，目前菜瓜布肺在病友用藥後狀況能獲得改善，再透過營養師、社工、呼吸治療師、個管師等多團隊合作照護，接力協助病患加強肺部復健、呼吸治療，幫助病患維持肺功能，並且戒除不良習慣，就有機會延長壽命，維持生活品質。
60歲男氣喘吁吁以為長新冠！ 就醫竟發現是致命「菜瓜布肺」
一名60歲男性，長年吸煙且在新生兒多環境中生活及工作中，定位新冠肺炎後，經常感到疲倦勞累、呼吸急促，懷疑自己是罹患長新冠而就醫檢查，醫師觀察到他的肺功能下降僅剩50%，越看越不是新冠后遺症，進一步聽診後背下肺葉，出現如撕開魔鬼氈似的連續性爆裂音，再經高解析度電腦斷層掃描確認是罹患了罹患癌症率還較低的特發性肺纖維化，俗稱的“菜瓜布肺”。錯把「咳、喘、累」當新冠后遺症搶救罹患菜瓜布肺在長台北新冠的外貌下，其實可能隱藏著更致命的疾病！慈濟醫院胸腔內科主治醫師黃俊耀指出，菜瓜布肺和新冠肺炎所引起的肺纖維化並不相同，臨床上不到5%的新冠肺結核患者會引發肺纖維化，但症狀約6-9個月就會消失，而菜瓜布肺與病毒、結核菌等感染及發炎反應後引起的肺纖維化不同，罹患菜瓜布肺的病友，肺部的肺泡會逐漸形成結締組織，使得肺部逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個空洞，進而影響氣體交換的功能，導致呼吸困難甚至消失。雖然菜瓜布肺的成因意識不清，但50歲以上男性、有吸煙史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流也曾涉及高環境中的工作者，例如美容美髮、農業、畜牧、石化工業、警消人員、木材森林業、建築工程業、採礦業等都是罹患菜瓜布肺的高危族群，黃俊耀醫師提醒，若有「咳、喘、累」三大症狀且持續八週以上，就應當心是菜瓜布肺的警訊，建議儘速至胸腔內科就醫。菜瓜布肺比癌症更致命！ 人生不到一年菜瓜布肺一般診斷以污染物X光、肺功能檢查以及聽診後背下肺葉，判斷罹患菜瓜布肺的可能性；若懷疑是特發性肺纖維化，會再進行高解析度電腦斷層掃描，以判斷病灶位置在下肺葉的哪個部位，有無造成萎陷、蜂巢狀肺破壞等，並依嚴重程度的方案而定。菜瓜布肺病友精準治療後整個住院期僅0.9年，且只要及時治愈一次，肺部功能將迅速恢復惡化折損3-4成，並危及生命，黃俊耀醫師說，鱷梨半數病友會在3-4個月內死亡，如果沒有接受治療，甚至比一般的癌症還高。尤其常見冬季更要特別注意，當出現高燒、步行行走、呼吸喘等類似肺炎的情況，需提高警覺加快就醫，把握黃金治療時間。致命菜瓜布肺比照癌症規格治療！ 多團隊合作照護助維持肺功能所幸，隨著醫療技術的進步，目前已有的健保給予抗肺纖維化藥物，有助於延緩約五成肺功能的損傷，減少約七成急性損傷的風險，並能改善患病症狀、延長壽命黃俊耀醫師特別提醒，菜瓜布肺是不可逆的，因此提醒民眾切誤輕忽了症狀問題就醫，能及早發現、及早接受專業診治，把握黃金治療期，絕對是非常關鍵的一環。在診斷及治療的概念上，目前菜瓜布肺在病友眼前狀況得到改善，再透過營養師、社工、呼吸治療師、管師等多方團隊照護，接力協助病患加強肺部康復、呼吸治療，幫助病維持肺功能，並戒除不良習慣，獲得延長壽命，維持生活品質。
早期發現盡早介入 提昇肺纖維化患者存活率
一開始會喘以為只是感冒，但過了好幾個月變得更喘，經轉診至中榮胸腔內科傅彬貴醫師門診就診後，經過肺部電腦斷層掃描及肺功能檢查，確診葉女士罹患了硬皮症引發的肺纖維化，肺功能不斷下降，屬於漸進性肺纖維化。間質肺病分析 定期回診監控在診斷後由間質肺病中心的胸腔科、免疫科醫師攜手合作，除了申請健保給付的抗肺纖維化藥物，也治療硬皮症所引起的全身性發炎，並搭配復健科與心臟科，積極運動與心肺復健治療。在每次回診會以「動態生理測量模組」進行完整評估，葉女士的肺功能檢查有顯著的進步，還可以爬山運動。間質肺病早期症狀不顯著，漸進性肺纖維化需要及早辨識。「間質性肺病」是一種肺部發炎疾病，是近年來僅次於肺腺癌受到高度重視的肺部疾病，未及時治療時將進展至「菜瓜布肺」或「肺纖維化」。早期不易發現 延誤治療時機間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師表示，間質性肺病是一個高死亡率、需要多專科照護的疾病；很多患者在初期可能只是出現乾咳、有點呼吸急促等症狀，由於與感冒或氣喘病很類似，不容易被早期發現，因此延誤了治療先機。到中期會出現明顯的消瘦、食慾不振、呼吸困難等；而「漸進性肺纖維化」屬於間質性肺病當中較為棘手的一種，病人最終會進展至呼吸衰竭甚至死亡。2022年國際胸腔醫學會聯合制定治療指引，倡議早期發現、早期介入診斷及治療，對肺纖維化的存活提昇至關重要。組成研發團隊 發展評估新工具傅彬貴科主任與中興大學資工系吳俊霖教授組成研發團隊，於111年執行「中科精準健康產業跨域推升計畫」，發展「動態生理測量模組與人工智慧移動影像分析技術」，協助醫療團隊能精準評估肺纖維化嚴重程度。血流灌流指數與肺纖維化病人肺功能指標有顯著正相關，可作即時評估病人的工具。最有意義的發現是，病人走路時動態的最大步距、移動速率，可以做為疾病嚴重度的評估指標。呼籲民眾有超過持續八週以上的乾咳、喘促或呼吸不順倦怠等症狀，可以前往間質肺病特別門診尋求協助，避免延誤病情。
婦人咳嗽檢查出菜瓜布肺 元凶竟是「替炸雞塊裹麵粉」
長期替炸雞裹上麵粉，居然會罹患死亡風險比癌症還高的菜瓜布肺！67歲寧姓婦人就因長期在工廠替炸雞塊裹上麵粉，引發俗稱菜瓜布肺的過敏性肺泡炎，所幸及時發現與找出病因，婦人得以避免肺纖維化，同時也在醫師教導下，於工作中佩戴口罩，避免再次吸入麵粉。寧姓婦人因長期氣喘合併慢性咳嗽、胸悶多年，醫師檢查發現患者胸部X光只看到些微浸潤與腫脹，但經過電腦斷層檢查，能清楚看到兩側肺野（肺在胸片上表現為均勻一致且較透明的區域）有典型的拼布狀塊狀變化，長安醫院胸腔內科醫師許人文指出，這些高低密度一塊塊的變化，代表兩側小支氣管受到外來粉塵刺激，造成過敏免疫反應，導致肺部持續發炎。醫師發現婦人兩側小支氣管受到外來粉塵刺激，造成過敏免疫反應。（圖∕長安醫院提供）許人文表示，若肺部發炎嚴重甚至會造成俗稱菜瓜布肺的肺纖維化，死亡風險比癌症還高！進一步問診也發現，婦人的工作是在工廠炸雞塊，並在下鍋前替雞塊裹上厚厚的麵粉，卻因麵粉粉塵不斷被吸進兩側支氣管和肺部，造成過敏性肺泡炎。許人文指出，婦人在了解疾病與工作環境之間的關係後，現在會全程配戴密閉式口罩，妥善保護肺部，如今症狀已持續改善，且不再反覆的氣喘發作。許人文也提醒，民眾如有超過持續8周以上的乾咳、久喘等症狀，建議前往胸腔內科進行檢查，避免延誤病情。許人文醫師提醒，民眾若有持續8周以上的乾咳、久喘，應盡快就醫檢查。（圖∕長安醫院提供）此外，據世界衛生組織（WHO）2020年公布的全球肺癌發生率地圖，台灣肺癌發生率高居世界第15名、亞洲第2，僅次於北韓。肺癌是台灣癌症第一殺手，每年約奪走近萬條人命，但菜瓜布肺若病情急性惡化，死亡率甚至高達5成，比肺癌還要高。
搶食新冠解藥商機 五台廠加入爭霸戰
新冠肺炎風暴未停，全球在積極尋求解方中，除了預防用的疫苗外，治療型的治冠藥物身價水漲船高，中裕、生華科、國鼎、逸達積極加入國際PK賽，而專攻細胞療法的長聖備受青睞，正洽談授權中，力拚藥物開發。就統計來看，目前儘管有不少藥物投入開發，但大都是老藥新用， 而已取得美國FDA緊急使用授權的瑞德西韋，效果也未如預期；因此，抗體藥物等新藥的研發，也被視為是美國總統拜登主政後的首要治新冠策略。中裕新藥執行長張念原表示，目前投入新冠抗體藥物的廠商家約有4、5家，進度最快的禮來藥廠已向美國FDA申請緊急使用授權，目前也獲美國政府軍方以每針2,000美元採購30萬劑；另先前因獲川普總統採用而聲名大噪的Regeneron，進度也很快。張念原說，根據臨床經驗，抗體藥物原本的開發鎖定輕症至中症、 中症至重症和預防性三大領域，但因中症至重症的住院病患往往是因為肺部浸水免疫功能失調，利用抗體藥物療很難收到效果，因此，禮來等藥廠已放棄此領域，專攻輕症至中症病患。統一投顧表示，新冠肺炎的重症與致命性，大多非來自病毒本身，而是自體免疫反應過強（過度炎症反應）所造成的肺部嚴重浸潤、及免疫細胞與自由基攻擊正常組織所造成器官衰竭（不局限於肺部）。然即便新冠肺炎重症者躲過死亡，仍可能造成肺纖維化的不可逆嚴重後遺症。肺纖維化主要是受傷肺泡細胞的自我修復過程中產生永久性疤痕，從影像檢查發現肺葉中出現纖維化及坑洞（俗稱菜瓜布肺）。肺纖維化病人會出現乾咳，呼吸淺快且活動時呼吸困難，血氧飽和度不穩定，肺功能惡化甚至出現呼吸衰竭，伴隨活動耐受力下降，確診後的平均存活不到1年。因此，採用合併有效的抗發炎靶點藥物、尋求全新的雙效藥物，既能在輕至中症期間抑制病毒量，也能解決重症患者嚴重的自體免疫（發炎反應），成當務之急。目前各大藥廠開發治新冠藥物中，Remdesivir（瑞德西韋）、Favipiravir（法匹拉韋）、等離子血清療法、何大一開發的新冠抗體藥物，主要是阻斷／殺病毒（降低病毒量），代表藥廠有Gilead、富山化學、Regeneron、Eli Lilly和中裕等；而Roche（羅氏）、生華科、國鼎、台微體、逸達和長聖等藥廠，特色則是降低發炎反應。長聖董事長劉銖淇表示，已啟動急性心肌梗塞、急性缺血性腦中風與新冠肺炎三項臨床的臍帶間質幹細胞UMSC01，已在2020年8月通過美國FDA核准啟用臨床一／二期試驗，但目前尚未啟動收案，而是與國際藥廠洽談合作，目標第一季有望定案，也不排除成立合資公司，由合作夥伴負責美國臨床試驗、長聖負責台灣臨床試驗。生華科新藥Silmitasertib目前已進入兩項新冠臨床，除了由合作夥伴Banner Health醫療機構旗下亞利桑那州鳳凰城大學醫學中心（BUMCP）收治重症病患外，另一項收治中症病患臨床由美國喬治亞州先進研究和教育中心醫療機構執行，已在2020年12月3日啟動，目前收案順利且多位接受治療患者恢復良好。生華科總經理宋台生表示，該兩項臨床試驗涵蓋新冠中症及重症患者，預期Silmitasertib能抗病毒複製、感染和抗免疫風暴的雙重機制，能在短時間內治癒新冠患者，爭取美國FDA的緊急使用授權資格。宋台生指出，由於Silmitasertib先前已有五天就治癒新冠重症患者的前例，讓執行臨床的BUMCP醫療團隊更有信心。此臨床是開放性試驗設計，臨床醫生對於病患的恢復情況都可以即時掌握，如臨床療效正向，將加速生華科Silmitasertib後續贏得國際大型臨床合作機會。另外，中裕則規劃，新冠抗體新藥預計2021年初向FDA提出新藥臨床試驗（IND）申請，最快3月底、4月初啟動一期臨床，主要收初期感染者，力拚2022上半年可申請美國緊急使用授權（EUA）且展開銷售。
【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士６年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，直到一次因持續低燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，造成肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示，由於肺纖維化疾病不可逆，呼籲自體免疫疾病患者，除了疾病本身的治療外，也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊，甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成嚴重影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外，據日本研究統計，約17%的患者會發生急性惡化，且有高達93% 患者在1.5月內死亡，可見一旦出現肺纖維化併發症後，除了延緩肺功能下降，減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調，患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷，因此應做好預防管理，及早發現積極介入治療，遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，通常等到狀況加劇而就醫時，疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸，今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准，除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降；而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示，可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議，自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來，全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病，然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患，其常見於間質性肺病，目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF)，俗稱菜瓜布肺，自抗纖維化藥物問世後，患者如同重獲新生，可減緩肺功能下降及預防急性惡化，患者存活率顯著提升50%，現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病，對存在高風險的自體免疫患者來說，可望帶來更好的效果與生活品質，呼籲患者定期檢測、及早治療。
【菜瓜布肺1】致死率比肺癌高 病發後平均只能活一年
你知道有一種肺部疾病死亡率甚至高過癌症第一殺手的肺癌嗎？答案是：被稱為菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」，這類病人發病後平均存活不到一年，如果未加以治療，8成患者會在2年內死亡；如果你有乾咳史、甚至走路也在喘，最好趕緊到胸腔內科看診。根據世界衛生組織（WHO）最新公布的全球肺癌發生率地圖中發現，台灣肺癌發生率高居世界第十五名、亞洲第二，僅次於北韓。肺癌是台灣癌症第一殺手，每年約奪走近萬條人命，但菜瓜布肺若病情急性惡化，死亡率甚至高達5成，比肺癌還要高。王鶴健及陶啟偉醫師提醒，菜瓜布肺的致死率高於肺癌，民眾不要輕忽其威脅性。（圖／翻攝健康醫療網）「為什麼會稱為菜瓜布肺，因為發病的過程，肺部就像絲瓜慢慢變成菜瓜布一樣。」振興醫院內科部長陶啟偉說，原本人體的肺部是充滿彈性，利用肺泡組織與微血管進行氣體交換，把氧氣送入身體然後把二氧化碳送出體外。但是一旦肺部出現纖維化現象，肺泡就會被增厚的疤痕組織包圍，就會在這些氣體交換時形成障礙，無法正常攜帶氧氣與排出二氧化碳。正常的肺臟組織柔軟有彈性，但罹患纖維化的肺就會變成粗糙沒有彈性，肺部組織甚至會呈現空洞化，就像缺乏彈性的氣球，脹不大也縮不小。咳嗽是肺部疾病常見症狀，一但有8周以上的慢性咳嗽，應就醫檢查。（圖／報系資料照）與一般肺纖維化不同的是，菜瓜布肺不僅病情不可逆，甚至還會因為急性發作讓肺功能急速下降增加死亡率。台大醫院內科部副主任王鶴健說，菜瓜布肺疾病的進程是無法預料的，統計顯示，病程較慢者存活期可以達6年，但進程快的人，存活期會少於2年。研究顯示，菜瓜布肺患者肺功能的下降速度，會是一般人的5到10倍。「更令人擔心的是，患者會因為肺功能的下降，成為急性惡化的高危險群，一旦急性惡化就會縮短存活期；約有50%的住院患者在住院期間是因為急性發作而死。」王鶴健這麼說。《周刊王》提醒您，吸菸有礙健康，戒菸專線：0800-636636（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）
【菜瓜布肺2】咳嗽超過8週 小心肺病殺手找上門
振興醫院內科部長陶啟偉提醒「千萬別將咳嗽視為理所當然！」他說，咳嗽是肺部疾病的常見症狀，若咳嗽持續超過8週以上即為慢性咳嗽，包含像菜瓜布肺、氣喘、肺癌等患者，長期以來即飽受慢性咳嗽所苦，其中，菜瓜布肺的咳相較於一般咳嗽更加嚴重，患者一整天都會持續性的乾咳，過去更時有因為劇烈咳嗽導致肋骨斷裂的個案。由於菜瓜布肺早期症狀不明顯，所以臨床醫師也要特別注意下背部的聽診。陶啟偉解釋，菜瓜布肺通常自下肺葉開始發生纖維化，而且纖維化的狀況也較上肺葉嚴重，當醫師聽診患者的後背下肺葉時，可以聽到連續性的爆裂音，此時應高度懷疑有菜瓜布肺的可能性，安排高解析度電腦斷層掃描。罹患菜瓜布肺患者，因肺功能急速下降，導致呼吸困難，走路時容易喘。（圖／報系資料照）早期在治療菜瓜布肺時，僅能使用類固醇、化痰藥等，進行少許的症狀解除，效果有限也無法阻止肺功能下降，往往到最後必須等待肺臟移植，所幸這幾年，已經有針對菜瓜布肺的藥物問世，為這些患者爭取到更多的時間。台大醫院內科部教授王鶴健指出，臨床試驗證實，抗纖維化標靶藥物可減緩肺功能下降近50％，並減少68％急性惡化發生風險，有助於改善咳嗽、呼吸困難等症狀，呼籲患者及早發現與治療，減緩症狀和肺功能喪失，避免急性惡化的發生。而目前這類藥物健保自去年12月起也擴大了給付範圍，希望能造福更多病患。《周刊王》提醒您，吸菸有礙健康，戒菸專線：0800-636636（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）
【菜瓜布肺3】發病原因是個謎 這些人最危險
雖然菜瓜布發生的原因不明，不過台大醫院內科部教授王鶴健分析了幾個危險因素。第一是環境因素，經常接觸重金屬、粉塵等由肺部吸入的外來物質會有較高的罹病風險；第二是吸菸，尤其是每年吸菸超過二十包者；第三是遺傳，有菜瓜布肺家族史應多加注意；第四則是胃食道逆流，臨床上多數菜瓜布肺的患者都合併有胃食道逆流的現象。臨床上，多數菜瓜布肺患者均有胃食道逆流症狀。（圖／報系資料照）早期在治療菜瓜布肺時，僅能使用類固醇、化痰藥等，進行少許的症狀解除，效果有限也無法阻止肺功能下降，往往到最後必須等待肺臟移植，所幸這幾年，已經有針對菜瓜布肺的藥物問世，為這些患者爭取到更多的時間。（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）（圖／菜瓜布肺衛教網站提供）罹患菜瓜布肺者會出現不明原因肺泡組織纖維化，肺部功能快速下降，病人常因急性呼吸衰竭送醫；在台灣的發生率每10萬人中約有0.7～6.4人；常見症狀包括呼吸困難、疲倦無力、體重下降、杵狀指、食慾不振等；目前治療方式則有藥物治療、氧氣治療、肺部復健訓練及肺部移植等。《周刊王》提醒您，吸菸有礙健康，戒菸專線：0800-636636