蔡昀臻
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紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
比癌症致命？肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
皮膚起紅疹「像被鞭打」…兇手竟是「香菇」 醫這樣說
不少家常菜都少不了香菇，但切記一定要充分煮熟，否則恐怕會出現像鞭打留下來的皮膚紅疹。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，一項研究指出，要在攝氏130-145度的溫度下烹煮香菇，才能將lentinan多醣體的三股螺旋結構降解，從而減少皮膚毒性的風險。蔡昀臻在粉專《蔡昀臻醫師》表示，香菇皮膚炎首次由日本的中村雄彥先生（Nakamura Takehiko）於1977年首次提到，他報告了23個案例，這些個案在食用後出現排列整齊的線狀紅斑，伴隨極度瘙癢感，皮膚表現出丘疹、斑塊和水泡，外觀讓人聯想到中世紀的自我鞭打習慣，又稱鞭狀紅斑（Flagellant Movement，源自黑死病時期的西歐鞭笞者運動）。蔡昀臻指出，目前的研究認為，這種鞭狀紅斑（flagellate plaques）是由香菇中的一種多醣體，稱為lentinan所引起的毒性反應；研究顯示，lentinan可以促進介白質-1（IL-1）和其他發炎因子的分泌，這可能導致血管擴張、出血和皮膚疹，但lentinan是一種不穩定的多醣體，受熱會分解，因此如果香菇經過充分的烹飪，就可以安全地食用。至於症狀的表現，通常在食用生或未煮熟的香菇後的24至48小時內出現，最長可達3天，主要的症狀為鞭狀皮膚炎，約98%的病例有此症狀，以及搔癢，約78%的病例有此症狀。蔡昀臻提到，一般而言，無需特殊治療，症狀通常在2至4周內自行消退，如果需要治療，則根據治療方式的不同，通常約需9至11天症狀會消退，而治癒後可能會留下輕度色素沈澱，在病情嚴重的情況下，可使用抗組織胺和局部或口服類固醇治療。蔡昀臻提醒，最重要的預防方法是避免食用生或未充分烹煮的香菇，一項研究指出，要在攝氏130-145度的溫度下烹煮香菇，才能將lentinan多醣體的三股螺旋結構降解，從而減少皮膚毒性的風險，當身上出現這些紅疹的時候，想一想發作前有沒有接觸或食用什麼，建議先拍照下來，趕緊就醫。
抱病拚奧運1／「贏球就不痛！」硬撐10年為奪牌 媽媽心疼求她放棄
桌球女將陳思羽今年第3度挑戰奧運，雖然於8強止步，但奮戰精神令人激賞，陳思羽世界排名最佳成績曾至第10名，誰能想像她從17歲起就為僵直性脊椎炎所苦，至今已罹病10年。林口長庚風濕免疫科蔡昀臻醫師表示，僵直性脊椎炎最常見的症狀就是疲累、下背痛，是一個非常狡猾的疾病，一般人在疾病初期難以察覺，尤其運動員更容易誤以為是運動傷害而不以為意，直到急性發作痛到不行才發現罹病。陳思羽從國小時開始打桌球，確診僵直性脊椎炎後，每次發作劇烈疼痛就會影響練球，再加上訓練之外還要兼顧學業，媽媽心疼之餘曾經希望她不要再打球，但陳思羽卻堅持「再痛也不要放棄！贏球就不會痛了！」其實，陳思羽的父親也是僵直性脊椎炎的患者，雖然遺傳也是病因之一，卻不是絕對，蔡昀臻醫師說，壓力、曾經受傷、生活作息不佳也都是原因之一，關鍵在於免疫系統遭到破壞，進而引發脊椎、關節的慢性發炎。林口長庚風濕免疫科蔡昀臻醫師表示，一般老化、運動痠痛會越活動越疼痛，而僵直性脊椎炎則相反。（圖／蔡昀臻醫師提供）如何分辨僵直性脊椎炎的症狀？與老化、運動痠痛的分別又是什麼？蔡昀臻醫師說，最主要觀察點有2個，第一是清晨最疼痛，也就是所謂的「晨僵」；第二是活動後疼痛就逐漸消失。如果是老化或運動傷害，不會在特定時間才疼痛，而且會越活動越疼痛。
抱病拚奧運2／扁平足付出更多努力 又患「運動員殺手病」讓他淚崩
桌球好手陳建安今年參與東京奧運男子桌球團體賽事，雖然名氣不如莊智淵、「小林同學」林昀儒般響亮，但他努力克服病魔的故事同樣激勵人心，陳建安父親日前受訪時曾透露，兒子天生就是扁平足，需要付出更多努力才能讓球技更精進，最高世界排名曾經是第17名。但疾病的考驗卻不只這一樁，5年前陳建安突然感到骨頭劇烈疼痛，因為曾經發生過骨頭裂開，一開始還以為是單純骨頭的問題，沒想到骨裂好了，疼痛卻沒有好轉，抽血檢驗才確定是僵直性脊椎炎，「剛得知時，我難過到在醫院哭。」陳建安不想放棄桌球，他跟「前輩病友」陳思羽討教許多治療方式，兩人經常互相切磋病情，希望幫助彼此撐過病魔的考驗，在桌球場上獲得好成績，隔年陳建安在全大運男單項目一路殺進冠軍戰，最終戴上生涯第4面賽會金牌，完美詮釋運動家永不放棄的精神。雖然知名度不如莊智淵（左）、林昀儒（中），但陳建安（右）場上的奮戰精神令人敬佩。（圖／翻攝自陳建安CHEN CHIEN AN臉書）林口長庚風濕免疫科蔡昀臻醫師表示，僵直性脊椎炎不易被發現，過去經常都是從復健科、骨科、眼科轉診至風濕免疫科，近年來隨著國人健康意識提升，確診時間才愈來愈提前。一開始會先進行抽血檢查，看看身體是否處在發炎狀態，接著再檢查是否含有HLA-B27基因，若有的話，罹患僵直性脊椎炎的機率高，且預後比較不好；再搭配X光檢查，確定骨頭是否被破壞或發炎，若檢查沒有，但症狀或家族史讓醫師有所懷疑，就會進一步進行核磁共振檢查。蔡昀臻醫師說，核磁共振檢查有助於更早確診，在骨頭發炎之前就能超前部署治療。
抱病拚奧運3／通過藥檢最重要 運動員「快狠準治病方式」出爐！
桌球選手陳思羽、陳建安同樣罹患僵直性脊椎炎，兩人經常在各地征戰時，彼此一邊治療、一邊精進球技。兩人今年在長庚醫療團隊協助下，從原本藥物控制，改用生物針劑治療，減少副作用，效果也比過去好。陳建安受訪時曾透露「能通過藥檢最重要！」目前的藥不含類固醇，效果快，也能順利排出體外，對運動員來說確實比較適用。林口長庚風濕免疫科蔡昀臻醫師表示，僵直性脊椎炎治療方式有非類固醇消炎止痛藥物、免疫調節藥物與生物製劑三類。生物製劑是現在比較新型的治療方式，是以基因工程方式製造出融合蛋白或單株抗體，精準的瞄準這些異常的免疫分子，以抑制發炎反應。目前生物製劑分為TNF-α抑制劑及IL-17抑制劑，其中IL17抑制劑較針對僵直性脊椎炎這類中軸性關節炎的治療，研究發現，僵直性脊椎炎的患者體內有較高的IL17表現，故近年來抑制IL17為僵直性脊椎炎的一個重要標靶。僵直性脊椎炎患者需持續治療追蹤，圖為一名患者2007年的腰椎影像，當時脊椎活動程度尚未受限。（圖／蔡昀臻醫師提供）蔡昀臻醫師說，有些患者服用非類固醇消炎止痛藥物就有很好的效果，有些則適合生物製劑，要看患者病況而定，但一般來說，生物製劑由於效果快，所以能很快緩減疼痛，尤其是年輕患者，若是選擇一個月才施打一次的劑型，對生活幾乎沒有任何影響。除了藥物治療，蔡昀臻提醒患者「一定要運動」，因為僵直性患者的骨頭較為脆弱，所以更需要多運動鍛鍊肌肉來保護骨頭，建議鍛鍊核心肌群、伸展柔軟等運動，但要避免劇烈碰撞，以免傷及骨頭。蔡昀臻說，身為桌球選手的陳思羽、陳建安每天都會運動，其實有利於病情，但建議要進行其他方面的運動，避免同一種訓練過久，才是比較好的運動方式。這位病人沒有持續治療追蹤，2021年在檢查時脊椎出現骨贅，將兩塊脊椎連在一塊，活動度會受限，呈現有如竹竿的僵硬感。（圖／蔡昀臻醫師提供）