鄭世隆
」 氣喘 鄭世隆
71歲康祺肺疾猝逝！專家列最常見「5病」 全球每10秒死於「它」症狀像感冒
本土劇男星康祺於27日驚傳因肺疾辭世，享壽71歲，震驚演藝圈，據友人透露，康祺只要天氣一冷就氣喘，晚年受肺疾所苦常常跑醫院，他在去年4月慶生時，也曾透露當時身體不適，並許下心願「希望往後能健康如意。」如今卻傳出驟逝消息。董氏基金會列出「5種常見肺病」，其中全球每10秒鐘就有1人死於「慢性阻塞性肺病」，該病每年奪走約300萬人性命，台灣每年有超過5千人因其死亡，但因和一般感冒症狀相似，因此時常會被輕忽。董氏基金會曾聯合台灣胸腔暨重症加護醫學會，衛教「5種常見肺部疾病」：●肺炎：肺炎是一種影響肺部的急性呼吸道感染，可由病毒、細菌或真菌引起。肺炎一般是透過與感染者直接接觸傳播。肺炎是兒童死亡的首要原因，透過免疫、充分的營養以及環境清理等，可預防肺炎。●氣喘：氣喘是一種慢性病，在發作期間，支氣管管道內壁膨脹，導致氣道狹窄，減少了肺部通氣量。所以呼吸困難和喘息反復發作為其特徵，而嚴重程度和發作頻率因人而異。罹患氣喘的風險因素包括吸入誘發氣喘的物質，例如過敏原、二手菸和化學刺激物。雖然氣喘不可治癒，但適當醫治可控制疾病，進而提高生活品質。●肺結核：肺結核俗稱「肺癆」，是由結核桿菌所引起的疾病，在臺灣一年四季都有病例，男性發生率比女性高，老年人發生率比年輕人高。結核病的主要傳染途徑是飛沫與空氣傳染。結核病是個可治癒的疾病，同時在多種有效的抗結核藥物治療之下，按規服藥2週內即可大大的降低其傳染力，持續按規服藥至少6個月以上即可完全治癒，因此，如有疑似結核病症狀(如:咳嗽超過兩週)，應儘速就醫。●慢性阻塞性肺病（COPD）：是一種呼吸道長期發炎導致無法恢復之呼吸道阻塞，使得氣體無法通暢地進出呼吸道的疾病，其中包括了有「慢性支氣管炎」與「肺氣腫」兩種類型。「吸菸」及「二手菸」就是造成COPD的主因之一。COPD無法完全根治，但治療可以減緩症狀及惡化速度。●肺癌：肺癌就是指長在氣管、支氣管與肺臟的惡性腫瘤。已是國人十大癌症死亡率的第一名，可說是威脅國人生命的頭號殺手。肺癌雖具有高死亡率以及發生率逐年增加等特性，但由於吸菸是引起肺癌的主要原因之一，要預防肺癌，戒菸是第一步。由於肺癌早期往往沒有症狀，所以高危險群之長期吸菸者，應定期接受胸部X光等檢查，以期早期發現，及早治療。其中「慢性阻塞性肺病」（COPD）每年奪走約300萬人性命，台灣每年則有超過5千人因其死亡，全球每10秒鐘就有一個人死於COPD。由於肺部氣體交換功能不良，該病患者往往出現「咳、痰、悶、喘」的症狀，因和一般感冒症狀相似，因此時常會被輕忽。根據研究顯示，約9成COPD患者都是因「吸菸」引起。對此，亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆提醒民眾，若自覺有「咳、痰、喘」的症狀且久久不癒或是具有吸菸史、長期處於二手菸環境等危險因子的民眾，可善用肺阻塞自我評估問卷初步評估自身狀況，並儘早安排肺功能檢查。
氣溫變化大！氣喘發作恐沒命 醫曝「這1型」風險激增
季節交替，氣溫變化劇烈，患有氣喘等呼吸道疾病的人更需格外注意氣喘發作。氣喘是一種常見的慢性呼吸道疾病，甚至可能危及生命。患者的呼吸道長期處於發炎狀態，易受刺激物影響，若控制不佳，氣喘易反覆發作，嚴重時甚至可能導致呼吸衰竭或死亡。別輕忽嗜酸性白血球 過量恐導致呼吸道嚴重發炎氣喘的臨床表現型態多元，根據症狀對患者生活的影響程度，可分為一般氣喘與嚴重型氣喘。根據國外資料顯示，嚴重氣喘的盛行率約占氣喘患者的5%-10%。亞太呼吸學會(APSR)氣喘委員會副主任委員暨亞東醫院胸腔內科鄭世隆主任解釋，當血液中嗜酸性白血球數值高於150 cells/uL時，會被診斷為嗜酸性白血球型嚴重氣喘。嗜酸性白血球（Eosinophil, 簡稱Eos）是白血球的其中一個種類，由骨髓中的造血幹細胞製造，經由血液運送到身體各個器官和組織中。當嗜酸性白血球數值過高時，會刺激呼吸道慢性發炎，導致氣管腫脹、狹窄，進而產生胸悶、咳嗽、哮鳴、呼吸困難等症狀。在嚴重情況下，患者可能需要急診或住院治療。嚴重氣喘症狀難控制 確認類型對症下藥一般氣喘與嚴重氣喘患者的初期治療，以長效型支氣管擴張劑與吸入性類固醇為主，但因嚴重氣喘症狀較為複雜難控制，且症狀常影響患者的生活品質，因此傳統作法會再搭配口服類固醇進行治療。如果在使用高劑量吸入或口服性類固醇藥物後，仍無法控制氣喘，應及早進行相關血液檢測以確認嚴重氣喘的類型，並採取相對應治療；對於嗜酸性白血球數目偏高的嚴重氣喘患者，如果進行治療後仍無法有效控制，還可以考慮使用生物製劑作為治療搭配選擇。嚴重氣喘需採取個人化治療 患者務必遵守醫囑用藥鄭世隆醫師呼籲，嚴重氣喘患者除了需要採取「型」動確認型別外，更應遵從醫囑，按時用藥並定期回診。同時也建議患者定期紀錄病情變化，進行自我評估與預防措施，就能降低嚴重氣喘發作機率，使症狀得到更良好的控制。
比癌症致命？肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
「撞球之子」楊清順癌逝…4症狀恐是腫瘤快速生長 年輕人當心2危險因子
台灣撞球界「撞球之子」楊清順今（6日）傳出因肺部腫瘤惡化離世，享年45歲，消息曝光讓許多球迷十分不捨。對此，醫師便呼籲年輕患者，要注意2項危險因子，很有可能罹癌，而且出現4種症狀時，通常都是晚期了。根據國健署數據，肺癌擠下15年一直位居首位的大腸癌，今年登上第1名，台北醫學大學附設醫院胸腔內科專任主治醫師周百謙指出，肺癌初期症狀通常不明顯，不同位置會有不一樣的症狀，很多人等到出現咳嗽、胸悶或胸痛，都已經是晚期，因此肺癌是很難注意到的疾病。周百謙解釋，愈年輕的人發病，必須釐清家族史，共有2個層面，包括基因和家庭共同存在污染問題，前者是家中有多少人年輕時就罹癌，後者如地下水或重金屬等，此外抽菸和空氣污染也是危險因子，即使病人自己沒抽菸，二手煙或三手菸的暴露比例也可能增加。楊清順年僅45歲就罹癌過世。（圖／翻攝自楊清順臉書）事實上，亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆曾在《健康2.0》節目提醒，肺癌在臨床上也會有咳嗽症狀，但是和一般咳嗽不同，一般咳嗽是因呼吸道被刺激感染或過敏發炎，症狀會有痰、喉嚨癢；肺癌則不同，如果腫瘤小於1公分，通常不會有症狀，但愈長愈大超過3公分，就會壓迫到氣管，引起咳嗽的情形。需要特別注意的是，若出現4種症狀，可能與肺癌有關：1.體重莫名下降最常見就是腫瘤在肺部慢慢生長，導致營養缺乏，產生體重下降的情形。2.咳嗽伴隨咳血代表腫瘤已經影響到氣管，才會出現咳血的情形。3.聲音沙啞不一定是喉嚨的問題，可能是肺癌侵犯到神經，使得聲音變沙啞。4.其他關節疼痛雖然肺部的腫瘤沒有很大，但已經轉移到骨頭。鄭世隆強調，這些現象可能都代表肺癌正在愈來愈快速的生長，生活中若想預防，最重要的一件事，就是要戒菸，或遠離二手菸的傷害；其次是遠離空污，尤其是PM2.5；對婦女來說，炒菜油煙也是肺癌的危險因子，所以在煮菜時要記得開抽油煙機。
久咳未癒以為是長新冠 出現4大症狀恐是氣喘前兆
新冠疫情雖然降級，但仍有許多民眾出現久咳、易喘等症狀。一位40歲的陳先生久咳未癒，原以為是「長新冠」，直到咳到胸腔發出咻咻聲、夜咳不止，就醫才確診是氣喘，驚覺過往的反覆感冒症狀竟都是氣喘的病根未治！台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健提醒，民眾若出現4大症狀「久咳不癒、咳嗽咻咻聲、胸口緊、反覆出現感冒症狀」，應提高警覺及早就醫。台灣氣喘人數約2百萬 但7成不知自己有病症王鶴健說明，氣喘是一種普遍的全球性疾病，根據世界衛生組織（WHO）統計，全球約有3億人有氣喘狀況。台灣約有2百萬人有氣喘狀況，成人氣喘盛行率約為10%，孩童約有20%。台灣氣喘人數逐年增加，但民眾病識感仍不足，高達7成民眾不知道自己有氣喘情況，診斷率僅3成。王鶴健表示：「反覆出現感冒症狀，其實就是因為未能根治的咳嗽或是喘鳴，可能在氣候變化或是身體免疫力下降的時候惡化，患者以為怎麼2、3個月就感冒，實則是氣喘！」台灣胸腔暨重症加護醫學會呼吸道委員會副主委、亞東醫院胸腔內科鄭世隆教授表示，許多人將氣喘跟長新冠混淆，根據英國醫學期刊研究指出，有過半的氣喘患者確診後出現長新冠的症狀，但實則是因為氣喘病因未妥善控制而致。氣喘是慢性氣管發炎導致呼吸氣流受阻，導致患者有咳嗽、喘不過氣等症狀，遇到季節交替、溫度改變就容易發作。過度依賴短效型緩解用吸入劑 死亡風險增9成過度依賴短效型緩解用吸入劑，恐導致氣喘急性惡化發生率增加32%等多項風險。根據台灣健保資料庫數據顯示，每年使用3支以上的緩解用吸入劑（急救）近16%患者，可能導致急診住院風險高出7成2，死亡風險高出9成！英國調查研究也發現，氣喘控制不佳產生的溫室氣體排放量是氣喘控制良好的3倍。氣喘急性惡化發生率增加32%急診住院風險高出7成2死亡風險高出9成排放大量的溫室氣體台灣胸腔暨重症加護醫學會於2022年修訂成人氣喘臨床照護治療指引，基於安全考量，呼籲病患不應過度使用短效型緩解用吸入劑，建議使用「吸入型類固醇」做為氣喘抗發炎控制型藥物，以降低氣喘嚴重惡化及死亡風險。王鶴健呼籲，病友應遵從醫師指示治療，避免因觀念錯誤，過度使用短效型緩解用吸入劑，導致不必要的氣喘急診或住院，如此既能控制氣喘，也可減少不必要的碳排放。鄭世隆也說明，每週使用3次以上短效型緩解用吸入劑，代表氣喘控制不佳，每年使用3支短效型緩解用吸入劑，與氣喘惡化呈現正相關。治療首重抗發炎的吸入型類固醇，從根本治療、維持日常保養才能真正達到氣喘控制，降低急診住院及死亡風險。
年輕人也會有「長新冠」 7成罹細支氣管炎
根據指揮中心數據，台灣確診人數已突破350萬，逐漸走向與病毒共存的社會，但該如何面對「長新冠（Long Covid）」成為康復者的難題，亞東醫院胸腔內科鄭世隆主任表示近期在門診中，看到許多病人因新冠肺炎康復後依然咳得厲害，甚至出現呼吸困難、運動後容易喘的現象，尤其是40歲以下年輕人出現細支氣管發炎的占門診人數的7成，可見長新冠的影響不只侷限在年長者。鄭世隆主任說明，本次襲捲全台病毒株為Omicron，重症及肺纖維化的比例不似Delta高，多為輕症患者，但許多年輕康復後卻出現呼吸困難、咳嗽、易喘等，此多為細支氣管發炎，長久後同樣影響肺功能，且追蹤報告顯示，許多康復者在隔離期間不一定會出現症狀，須等到隔離期滿後才慢慢浮現，因此更容易忽略就醫重要性。新冠肺炎綜合症候群（Post-COVID-19 Syndrome）又被稱作長新冠，也是確診後的「後遺症」，目前世界衛生組織將其症狀及時間分為「3、2、1」，其主要原則定義為：3：感染後3個月內發生。2：症狀持續超過2個月。1：無法用其他診斷排除，症狀持續恐長達1年。科學家們於《Nature》期刊中指出，造成長新冠，最有可能的情況是，大量冠狀病毒在急性感染後繼續潛伏在人體各種組織如肺臟、腸道、肝臟或大腦中，並繼續造成傷害。另一種情況是，感染新冠病毒後所引發的廣泛免疫反應，引發了人體組織的抗體和其他免疫反應，而這些反應引起後續的組織與器官的損傷。根據國際期刊最新研究顯示，約有7至8成染疫者康復後至少會出現1個長新冠症狀，又以全身倦怠、呼吸易喘、肌肉容易痠痛、睡眠障礙、焦慮和沮喪、胸悶與胸痛4種更為常見，並持續6個月之久。且除了上述後遺症，感染程度愈嚴重，也會導致肺部功能程度不一的傷害。綜合上述研究，長新冠引起肺部損傷的比例還是很高，且後遺症並非侷限長者或有慢性病的病人，許多年輕族群也會有呼吸困難及久咳不癒的症狀發生，鄭世隆提醒，如果發現這樣的不適，請盡快到胸腔內科門診就醫，評估您的肺功能及影像檢查，才能早期診斷並早期治療。
到藥局購買緩解吸入劑 竟導致急性發作！47歲氣喘患者不治身亡
47歲氣喘病患因缺乏正確用藥觀念，未遵照醫囑使用醫師開立之吸入型類固醇，氣喘發作便就近至藥局購買緩解用吸入劑(急救)緩解症狀。不料長期過度使用之下，某日天氣轉涼氣喘急性發作緊急送醫，到院插管急救仍宣告不治。台灣胸腔暨重症加護醫學會呼吸道委員會副主委、亞東醫院胸腔內科鄭世隆教授分享，該類臨床急救個案在國內非少數，健保大數據氣喘用藥分析也證實，病人自行購買緩解用吸入劑(急救)的現象普遍，專家推估台灣有逾3成患者每年使用超過3支緩解用吸入劑(急救)，與每年使用2支以下的患者相較，未來一年發生氣喘急性惡化的風險高出7成，死亡風險更高出9成。顯見錯誤用藥觀念及習慣恐將導致氣喘急性惡化、增加死亡風險。為降低台灣氣喘急診住院率、優化氣喘醫療給付改善方案與政策、提升全民氣喘疾病識能，衛福部健保署偕同台灣胸腔暨重症加護醫學會、中華民國診所協會全國聯合會與臺灣阿斯特捷利康將往年合作計劃全面升級，於今日(11/16)簽署為期2年的「健康肺氣喘神盾計劃」合作備忘錄，由政策端整合產官學醫資源，共創優質氣喘共照生態鏈。健保署長李伯璋表示：「盼藉此合作基礎，以健保大數據資料精準改善氣喘照護相關政策，優化健保資源分配，目標將台灣打造為成為亞太區氣喘照護標竿，急診住院率達全球最低。」2021年「全球氣喘治療指引(GINA)」指出，每年使用3支以上的緩解用吸入劑(急救)，與較高的氣喘反覆急性發作、氣喘急診住院與死亡風險相關。台灣胸腔暨重症加護醫學會也於2021年修訂成人氣喘臨床照護治療指引，基於安全考量不再建議單獨使用緩解用吸入劑(急救)治療氣喘，並建議患者使用「吸入型類固醇」做為控制型藥物，以降低氣喘嚴重惡化及死亡風險。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健說明：「氣喘是慢性氣管發炎導致呼吸氣流受阻。氣管發炎猶如一把火在燒，使用緩解用吸入劑(急救)就像滅火器，僅能在急性發作時短暫緩解，無法根本治療氣管發炎，甚至容易過度依賴用量越來越大。與其滅火不如防火，建議應使用能預防發炎的『吸入型類固醇』，從根本治療如同在氣管建立一道防火牆，維持日常保養才能真正達到氣喘控制，降低急診住院及死亡風險。」
健保數據解密2／每10人就有1人患氣喘 雲端數據揪危險因子
台灣每10人就有1人有氣喘問題，依據最新「台灣氣喘短效急救吸入劑使用與住院急診風險」研究，有近16%氣喘患者一年使用超過3支短效急救吸入劑，導致急診住院風險高出7成2！根據2020年「全球氣喘治療指引(GINA)」，每年使用超過3支以上的短效急救吸入劑，會引發氣喘反覆急性發作並增加急診住院風險。台灣胸腔暨重症加護醫學會呼吸道委員會副主委、亞東醫院胸腔內科鄭世隆教授表示：「氣喘是呼吸道慢性發炎疾病，短效急救吸入劑只能一時救急，吸入型類固醇才能抗發炎需長期使用。許多病患以為只有氣喘發作時才需要用藥，反而錯失治療良機，導致無法挽回的嚴重後果，氣喘患者需使用吸入型類固醇從根本治療發炎，定時配合醫囑返診，即能大幅提升氣喘控制，減少氣喘急性發作風險，改善生活品質。」為了持續提升全台氣喘患者治療環境，在健保署指導下，台灣胸腔暨重症加護醫學會與中華民國診所協會全國聯合會將持續推動「健康肺氣喘卓越計劃」與「全民健康保險氣喘醫療給付改善方案」，目前全台已有400家氣喘認證照護機構共同加入，多達3萬4千多位病人受惠，中華民國診所協會全國聯合會塗勝雄理事長表示：「近年來透過基層診所的努力，已經降低25%短效急救吸入劑使用，但民眾過度依賴短效急救吸入劑的狀況仍不容忽視。」中央健保署李伯璋署長表示：「根據2015年經濟合作暨發展組織(OECD)統計，台灣氣喘死亡率已達全球最低，但急診住院比例仍有改善空間。未來希望進一步透過健保雲端大數據的應用，找出疾病危險因子，優化健保資源分配，讓資源花在刀口上，提升醫療照護品質，創造病醫雙贏。」
【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士６年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，直到一次因持續低燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，造成肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示，由於肺纖維化疾病不可逆，呼籲自體免疫疾病患者，除了疾病本身的治療外，也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊，甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成嚴重影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外，據日本研究統計，約17%的患者會發生急性惡化，且有高達93% 患者在1.5月內死亡，可見一旦出現肺纖維化併發症後，除了延緩肺功能下降，減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調，患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷，因此應做好預防管理，及早發現積極介入治療，遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，通常等到狀況加劇而就醫時，疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸，今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准，除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降；而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示，可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議，自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來，全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病，然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患，其常見於間質性肺病，目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF)，俗稱菜瓜布肺，自抗纖維化藥物問世後，患者如同重獲新生，可減緩肺功能下降及預防急性惡化，患者存活率顯著提升50%，現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病，對存在高風險的自體免疫患者來說，可望帶來更好的效果與生活品質，呼籲患者定期檢測、及早治療。