鐘文宏
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美髮師「全頭禿」終日以淚洗面 圓禿患者自殺風險高6倍
20年前，髮型造型師李小姐因同事提醒發現頭皮有一小撮禿塊，大感驚慌，四處奔波各診所接受治療但效果不彰，頭髮越掉越多，很快就進展成「全頭禿」，只能戴假髮遮掩，工作也被迫停擺。「四周的人目光好像都盯著我，視線往我的頭髮飄去」。李小姐每日以淚洗面，足不出戶。目前李小姐每日服用免疫抑制劑和施打脈衝式療法來控制病情，掉髮症狀已趨於穩定，日常生活也回歸正軌；但一旦停止治療，圓禿的症狀就很有可能會復發。圓禿是一種自體免疫疾病，會反覆發作導致圓型斑塊落髮，嚴重者甚至會全身毛髮脫落。據統計，圓禿全球疾病盛行率約2%，且7成患者在10至25歲出現症狀，嚴重影響患者身心健康。研究顯示，近9成患者會遮蔽掉髮彌補外觀形象，超過6成因病影響生活重大決定，避免參加團體活動，減少與家人、朋友的互動，近四分之一人因病曠課缺勤。圓禿屬於非疤痕性落髮的其中一種，確切的成因目前仍不清楚，但有許多原因可能誘發圓禿，例如壓力、受傷或疾病。發生圓禿時會使毛囊免疫豁免(HFIP)崩解，導致免疫細胞攻擊毛囊使得毛髮掉落。臺灣皮膚科醫學會趙曉秋理事長表示，圓禿可能發生在身體任何有體毛的部位，但最好發於頭皮，會造成不同程度的落髮,。大部分圓禿患者剛開始會出現10元硬幣大小的小範圍圓型斑塊落髮，但超過3成的患者會進展成多發性、大範圍的圓禿。嚴重者可能會全部頭髮掉光稱作「全頭禿」，甚至有1%的患者會進展到「全身禿」(宇宙禿)，全身毛髮全部脫落，連眉毛跟睫毛都掉光。圓禿的病程因人而異，部份中輕度患者會在一年內再生新髮，但多數會在5年內復發。若禿髮斑塊持續超過半年，則符合為慢性圓禿的定義，其中有3成可能會進展成全頭禿或全身禿，較難自行恢復。趙曉秋理事長表示，圓禿對於最在乎同儕看法的青少年衝擊相當明顯，據統計超過7成青少年患者的生活品質因圓禿受到影響，甚至因此遭受霸凌或被他人講閒話，嚴重影響社交生活與心理健康；一份台灣的研究更發現，圓禿患者自殺意圖的風險是一般人的6倍，疾病造成的負面心理壓力不可輕忽。臺北榮總皮膚部陳志強主任表示，治療上依據圓禿嚴重程度進行分層治療，針對12-18歲青少年及成人，如為輕至中度圓禿，以外用皮質類固醇或病灶内注射皮質類固醇治療，若為嚴重圓禿，第一線治療則建議以口服或靜脈注射皮質類固醇或口服JAK抑制劑，搭配外用或病灶內注射皮質類固醇治療。林口長庚皮膚免疫科鐘文宏主任說，可提供12歲以上嚴重圓禿患者使用的JAK抑制劑為近期新興的治療方式，可精準阻擋發炎反應、調節免疫系統，減少免疫系統對毛囊的錯誤攻擊與發炎反應，進而改善落髮問題。研究顯示針對原本是平均9成落髮的嚴重圓禿患者，在治療後頭髮重新生長，約4成患者經過48週頭髮恢復到8成或以上的頭髮覆蓋率，為嚴重圓禿患者帶來治療新契機。醫師呼籲，若有不明原因掉髮應盡速求診皮膚科醫師，及早治療。除此之外，保持良好的生活習慣，包括均衡飲食、適量運動、遠離壓力等，都有助於提升免疫力，減少疾病的復發。目前圓禿已有多種治療方式可選擇，患者可以積極與醫師討論，選擇最符合個人的治療計畫。
「圓禿」患者自殺風險增6倍 7成發病於青少年「恐導致拒學」
「圓禿」是一種自體免疫系統疾病，會反覆性發作導致圓型斑塊落髮，嚴重時甚至可能造成「宇宙禿」，連眉毛、睫毛、鼻毛及頭髮都脫落精光。資料推估台灣有5萬人受此疾病所苦，其中約1成是兒童與青少年，影響外觀並衝擊青春期人格發展。 林口長庚皮膚免疫科部長鐘文宏醫師表示，男女老少都有可能會有圓禿，臨床從2-3歲的小朋友到80歲以上的老年患者都有，但較常見20-50歲成年患者，女性略多。因免疫系統誤攻擊毛囊組織，導致毛髮變細且不穩固，容易脫落所導致的圓禿，屬於非疤痕性落髮的一種，全球疾病盛行率約2%，且7成患者會在10-25歲就會出現症狀。台北榮總院皮膚部部主任陳志強醫師進一步說明，大部分的圓禿是小範圍的斑塊落髮，但有超過3成的患者會進展成多發性、大範圍的圓禿。病人若全部頭髮掉光，稱做「全頭禿」；甚至鼻毛、眉毛、睫毛以及其它身上的有毛髮的區域都受到影響而脫落，則成為「宇宙禿」。圓禿的確切成因目前仍不清楚，但有許多原因可能誘發圓禿，包含壓力、感染、打疫苗等都有可能。 圓禿的病程因人而異，有的患者會於1年內再生新髮，但若落髮範圍超過半個頭皮(50%)患者就較難自行恢復。且圓禿會反覆發作，多數會在5年內復發6，若病程超過一年則稱做慢性圓禿，可能會出現更大範圍的落髮，難以完全恢復。鐘文宏醫師強調，發病年齡越早，落髮範圍面積大或是出現多處斑塊，越晚開始治療，預後較差。圓禿造成的急性落髮且反覆不定的病程，常導致患者嚴重的身心壓力。台灣的研究發現，圓禿患者自殺風險是一般人的6倍。陳志強說，尤其是青春期的孩子在乎外貌及同儕看法，圓禿嚴重影響外觀，罹病特感煎熬，一項青少年圓禿患者的研究指出，圓禿讓青少年失去自信，過半數患者表示因為落髮被人用異樣眼光看待，也因此限制他們的社交活動。「青少年圓禿患者尤其煎熬，不少患者因為圓禿被同學嘲笑頭髮像狗啃的一樣，而不願意踏入校園。」圓禿的治療方法主要是抑制過度活化的免疫細胞。陳志強說明，針對小範圍的圓禿傳統治療方法包含局部塗抹、頭皮注射型類固醇等，針對較大落髮面積的圓禿病人，治療會考慮使用口服、靜脈注射型類固醇、或未正式取得圓禿治療適應症的免疫抑制劑。而針對嚴重圓禿患者現則有藥物可治療，透過選擇性地調節免疫系統，減少免疫系統對毛囊的錯誤攻擊與發炎反應，進而改善落髮問題幫助長期全頭禿患者重啟治療契機。鐘文宏醫師說，新的嚴重圓禿藥物治療可提供12歲以上嚴重圓禿的病人使用，不論青少年到成年病人族群都有機會受益。醫師呼籲，若有不明落髮請盡快就醫確認落髮原因，並且及早接受治療，改善落髮症狀。
藥害救濟前5大！驚見常用消炎止痛藥品 醫師籲如有症狀盡速就醫
藥害救濟給付5大可疑藥品我國藥害救濟制度實施至今24年，共累計給付6億304萬5166元，而在藥害救濟前5大可疑藥品中，赫見常用藥品Diclofenac（待克菲那），其用於緩解頭痛、肌肉痠痛，亦可作為退燒用途，除了口服錠劑、兒童用栓劑外，也經常用於痠痛貼布、藥膏等指示用藥，在藥局垂手可得，2021年健保申報量高達1.1億顆，但目前尚無過敏基因檢測可預防，醫師呼籲民眾在使用前要先看成分，用藥後如有眼睛腫、蕁麻疹等症狀，務必盡速就醫。當民眾遵照醫師處方或藥師指示使用合法藥物，卻發生嚴重藥物不良反應時，可提出藥害救濟申請，輕度障礙最高給付175萬元、中度障礙最高195萬元、重度障礙最高225萬元，極重度障礙或死亡最高300萬元。截至今年6月，國內藥害救濟累計申請4158案，其中2318案獲給付，前5大可疑藥品包括痛風用藥Allopurinol（安樂普利諾）、抗癲癇藥物Phenytoin（苯妥英）、肺結核用藥Rifampin（利福平）/Isoniazid（異煙肼）/Pyrazinamide（吡井醯胺）、抗癲癇藥物Carbamazepine（卡巴氮平）及非類固醇消炎止痛藥Diclofenac（待克菲那）。其中Diclofenac是臨床上常見的消炎止痛藥，振興醫院藥事管理科主任常宏傳說明，其常用於緩解疼痛和退燒，除了口服藥和栓劑，亦可在藥局購得貼布、藥膏等指示用藥。林口長庚醫院藥物過敏中心主任鐘文宏指出，目前尚未發現Diclofenac相關的過敏基因，只能盡量宣導，用藥後如有眼睛腫、呼吸困難、蕁麻疹等症狀要盡快就醫，如果第一次過敏不嚴重而未警覺，下次用藥可能加乘過敏反應。另外，Carbamazepine和Allopurinol目前已有藥物過敏基因檢測，健保署已陸續納入給付。據統計，近5年累計申報HLA-B*1502基因檢測共3萬5830人，以醫學中心、區域醫院占多數；HLA-B*5801基因檢測去年6月甫納入給付，申報數927人，臨床使用情況仍待觀察。鐘文宏指出，基因檢測僅限地區醫院以上層級開立，但這兩款藥品都是基層診所常用，首次用藥前應先轉診病人到醫院做檢測。另外，前5大可疑藥品第二名的Phenytoin，已找到藥物過敏基因，但相關檢測尚未納入給付，盼主管機關審慎評估。
新療法！長庚採「環孢靈素」治療嚴重藥物過敏 成果登國際期刊
藥物過敏是一種常見的免疫反應，可依發作的時間分為立即反應型（服藥後數小時內出現）與延遲反應型（服藥後3-28天出現）。延遲性藥物過敏當中，有一種病程較長且易復發的型態，稱為藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms，簡稱DRESS症候群），使用類固醇治療於減量時常有復發之情形，由於類固醇無法順利減量，在長期服用類固醇下產生許多副作用。環孢靈素（Cyclosporine）是一種免疫抑制劑，常用在自體免疫疾病及器官移植使用。林口長庚醫院最新研究發現，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀的病人，改用低劑量環孢靈素不但能有效消退症狀，並可有效降低疾病復發機率，避免因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究成果已刊登於2021年8月的國際免疫期刊《Annals of Allergy，Asthma & Immunology》。45歲的張先生，因鼻竇炎服用抗生素治療，竟產生廣泛性全身紅疹，就診時合併發燒，抽血顯示有嗜伊紅性血球升高以及肝指數升高情形，配合皮膚病理檢查結果，確診為藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀。醫師立即收住院並改用針劑類固醇治療，3周後病人的全身紅疹仍反覆發作，且肝指數與嗜伊紅性血球數值也仍異常，同時還出現類固醇的副作用，如高血糖與腎上腺機能不足。醫師與病人討論後，換成低劑量環孢靈素治療，2週後紅疹完全消退，後續服用環孢靈素3個月，除了成功停止服用類固醇外，病人的紅疹完全消退，且肝指數與嗜伊紅性血球數值皆恢復到正常值，也沒有出現任何副作用。林口長庚醫院皮膚部鐘文宏醫師表示，服用藥物後產生嚴重型皮膚藥物過敏反應有許多種類，依過敏反應發作的時間可分為立即反應型與延遲反應型。立即反應型藥物疹大多服藥數小時內發作，常見皮疹表現為尋麻疹、血管性水腫等。延遲反應型藥物疹中，通常在連續使用藥物的3-28天後才出現，除了大家聞之色變，以全身破皮和黏膜潰爛來表現的史蒂文-強生症候群及毒性表皮壞死外，還有另一種不少見的延遲反應型藥物過敏稱為「藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms，簡稱DRESS症候群）」。DRESS症候群通常發生在服藥後的2到6周，最常見引起的藥物種類為抗癲癇藥物、磺胺類抗生素、痛風藥物等。臨床上會看到全身紅疹、發燒、淋巴結腫大、血中嗜酸性血球升高。相較於史蒂文強生症候群及毒性表皮壞死，雖然DRESS症候群不會侵犯黏膜，但其紅疹為難退之臉部及全身紅腫，並且會侵犯許多內在器官（如肝炎、腎炎、肺炎、心肌炎等），其中最常見且最嚴重侵犯的器官為肝臟，若沒有立即停用可能引起藥物疹的藥物並給予治療，後續可能會合併嚴重器官衰竭甚至是出現自體免疫疾病等。林口長庚醫院皮膚部陳俊賓醫師指出，目前DRESS症候群的第一線治療為「美國仙丹」類固醇。但由於DRESS症候群病程較長且易復發，有些病人皮膚過敏反應會長達半年甚至一年以上，每當類固醇減量時，病患常會反覆全身紅疹發作或內在器官異常，出現「類固醇依賴」之情形。由於類固醇無法順利減量，在長期服用類固醇下，這類的病人會產生許多類固醇副作用（如高血糖、消化性潰瘍、腎上腺機能不足、免疫低下或骨質疏鬆等）。許多病人無法承受長期使用類固醇的副作用，尤其是老年族群，因此為了降低類固醇使用，林口長庚皮膚部研究團隊提出針對DRESS症候群非類固醇藥物的新療法—「環孢靈素」。林口長庚醫院皮膚部蘇倖柔醫師表示，早期環孢靈素較常使用於器官移植後避免排斥作用或是乾癬病患，僅有零星案例報告顯示環孢靈素成功治療DRESS症候群。為證實環孢靈素的效果，林口長庚醫院皮膚部展開研究，共收錄了8位類固醇依賴之DRESS症候群的病人，收錄的標準包含使用類固醇至少3週並於減量時有疾病復發之情形或長期使用出現類固醇副作用等。結果顯示，當以低劑量（1-3毫克/公斤/天）環孢靈素代替類固醇治療病人後，除成功減量類固醇外，病人的紅疹消褪良好且嗜伊紅性血球數值與肝指數亦恢復正常。鐘文宏醫師表示，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（DRESS症候群）的病患，低劑量環孢靈素顯然是一個安全的類固醇替代藥物，在類固醇減量的同時，加上環孢靈素，可以有效地降低疾病復發的機率，也降低因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究結果將可提供臨床醫師參考，以及早減輕病人飽受類固醇副作用之苦。
18歲少年吃抗生素竟喪命 「過敏是元凶」基因檢測揪高風險族群
治療青春痘使用抗生素居然產生藥物過敏反應讓皮膚、黏膜都潰爛？！怎麼治療尋常痤瘡不成反倒產生更嚴重的疾病甚至有失明之虞？！台灣每年約有數十萬人亞洲有數百萬人因為各種感染症，使用磺胺類抗生素撲菌特錠(Baktar)，但卻不知道自己的基因體質有發生嚴重藥物過敏反應的風險，其風險程度比一般人高45倍。此藥物作為上下呼吸道感染症、腎臟及尿路感染症、生殖器感染症、腸胃道感染症及皮膚感染等治療藥物，是最常引起過敏的抗生素藥物之一，除了是台灣藥害救濟排名前六名常見的致過敏藥物外，也是全球嚴重藥物過敏的前五大藥物，嚴重甚至有致死風險。長庚醫院皮膚部/藥物過敏中心研究團隊領先全球發現亞洲人特定的基因檢測將可預防磺胺類抗生素引起嚴重藥物過敏的發生。磺胺類抗生素引起的過敏可從輕微的局部或全身的搔癢紅疹，到嚴重的過敏反應包含史帝文生強生症候群（SJS）、毒性表皮溶解症（TEN）和藥物反應伴隨嗜伊紅性白血球增加與全身症狀（DRESS）。其臨床表現可能會誘發全身性紅疹與產生水泡，到大範圍的皮膚破皮和黏膜潰瘍，另也可能因藥物誘發肝腎功能受損或多器官衰竭而導致死亡。然而在一些SJS/TEN患者中，更可能會有眼睛視力受損的永久後遺症。長庚醫院皮膚部研究團隊在去年發表在國際過敏領域排名第一的期刊「過敏與臨床免疫學期刊（The Journal of Allergy and Clinical Immunology）」，發現若帶有特殊人類白血球抗原基因型(HLA-B*13:01和相關基因型)的人，使用撲菌特錠抗生素藥物就有可能產生嚴重藥物過敏的風險，且其風險比一般人高出45倍。為落實此研究成果全球的應用與推廣，世基生醫與長庚醫院合作，授權臨床科研成果，並開發快速檢測試劑，希望可將台灣領先的研究成果推廣到亞洲及全球的亞裔人種，提升亞洲人的用藥安全。林口長庚醫院皮膚部鐘文宏部長表示，在長庚醫院收治的案例中，曾有一位18歲的少年，因治療青春痘服用此抗生素後，最終卻導致肝衰竭而死亡。另一位中年女性病患，因有泌尿道感染故服用此磺胺類抗生素，後續竟引起SJS疾病，產生全身性的皮膚破皮，甚至引起敗血症而差點死亡，雖幸運地活下來，但產生眼睛視力嚴重受損的後遺症，在臨床上仍是棘手的問題。嚴重皮膚藥物過敏常耗費龐大的醫療支出，每年有上千萬的藥害救濟補助是給付這類嚴重過敏患者，磺胺類抗生素目前佔國人藥害救濟排名第五位，若能早期於病人服藥前進行用藥前基因檢測和疾病早篩，將可有效預防嚴重藥物過敏的發生，而磺胺類抗生素藥物，由於使用人群眾多，從青少年到老年人都會使用，國人及亞洲人帶有危險基因的盛行率高達1成(包含大陸、香港、新加坡、泰國、韓國、日本及北美、澳洲及歐洲等亞裔人種)，未來應推動用藥前風險基因檢測，若患者帶有危險基因型需避免使用磺胺類抗生素，改用其他類抗生素來取代，將台灣之光的研究推廣到全球。長庚醫院皮膚部/藥物過敏中心鐘文宏部長強調，預防勝於治療，未來若能全面推動磺胺類抗生素用藥前基因篩檢，甚至推廣到健檢及新生兒篩檢，將可預防因用藥產生的嚴重過敏傷害，將能提供病患及醫師安全且有效的用藥資訊，落實精準醫療。