產後突大小便失禁、雙腳麻痺 竟是極罕見「泛視神經脊髓炎」找上門
一名產婦在生完第三胎的七個月後,突然喪失大、小便功能,伴隨雙腳麻痺、癱瘓等症狀,經醫師診斷為泛視神經脊髓炎(NMOSD),屬於嚴重的自體免疫中樞神經系統發炎疾病,轉診來到大林慈濟醫院,在神經內科與風濕免疫中心團隊合作治療下免於終生失能,甚至死亡的威脅。極罕見泛視神經脊髓炎 多科檢查找不出病因35歲王女士回想,當寶寶7個月大時,肚子忽然鼓的像懷孕一樣,用手觸摸有硬硬的感覺,到醫院經過多科檢查仍找不出原因。神經內科黃詠嵩主任表示,泛視神經脊髓炎,是非常罕見的疾病,在全球十萬人中,約有0.37~10人罹患,屬於自體免疫中樞神經系統發炎疾病。泛視神經脊髓炎合併乾燥症 類固醇脈衝+血漿置換術治療發現後緊急會診過敏免疫風濕科許寶寶醫師加入生物製劑的治療,降低嚴重程度及復發機率。許寶寶醫師說,在核磁共振檢查中,神經內科發現病人有縱向性脊椎炎,從頸椎的第7節到腰椎的第10節,加上aquaporin-4(AQP4)抗體(NMO-IgG)檢測為陽性,確認是罕見的泛視神經脊髓炎合併乾燥症,即開始積極使用類固醇脈衝跟血漿置換術為她治療,約1~2個月後,神經開始修復。王女士形容,神經修復期間,只要翻身就痛如刀割又如火燒,心情低落到想自殺。具高度復發性 未及時發現治療恐致命許寶寶醫師指出,泛視神經脊髓炎具有高度復發性,每一次復發對於神經細胞都是種不同程度傷害,有時還會影響視神經,或其他合併症包括紅斑性狼瘡、乾燥症;早期常將視神經脊髓炎 (NMO) 容易與多發性硬化症 (multiple sclerosis,MS) 混淆。若未妥善且積極治療,病情最終會走向失能、臥床,或併發吸入性肺炎、褥瘡、尿道感染、骨折、骨質疏鬆症而死亡。